소아 소뇌 실조증에 대한 rTMS (rTMS CA)

소뇌의 기능 장애는 소뇌 운동 실조증(CA)을 유발할 수 있으며, 일반적으로 운동 부조화, 보행 불안정, 관절 장애, 안구 운동 및 삼키기 어려움과 같은 증상으로 나타납니다. 소아 소뇌 운동실조증(PCA)에 걸린 어린이는 다양한 운동 증상을 겪으며 삶의 질과 심리사회적 웰빙에 영향을 미치는 경우가 많습니다. PCA는 유전적 원인과 후천적 원인 모두에 대해 전 세계적으로 26/100,000명의 어린이에게 영향을 미치는 것으로 추정됩니다. 그러나 홍콩 인구에 대한 PCA 역학 데이터는 없습니다.

PCA는 자발적인 움직임을 수행할 때 균형 및 운동 조정 장애(예: 정위 조절 장애 및 떨림)가 나타나는 다양한 소뇌 발달 장애 그룹으로 구성됩니다. PCA가 있는 어린이의 임상 증상은 병변의 국소화와 관련이 있습니다. 소뇌 충의 국소 장애는 몸통 불안정, 머리 경직 및 안진을 유발합니다. 병변이 있는 소뇌 반구는 보행실조(넓게 비틀거리는 보행, 영향을 받은 쪽으로 떨어지는 경향이 있음)를 초래합니다. 이러한 임상 증상은 균형과 걷기, 손 뻗기, 잡기 및 조작, 안구 운동 및 언어 영역과 관련된 기능적 어려움을 초래합니다. 소뇌 병변이 있는 환자에게서 운동 흥분성의 이상이 보고되었습니다. 운동 역치는 반소뇌 병변의 반대편 운동 피질에서 상승한 것으로 밝혀졌습니다.

효과적인 약리학적 치료법이 없기 때문에 재활이 일차적인 치료법으로 사용됩니다. 적응 학습이 소뇌 병변의 영향을 받더라도 운동 중재를 통해 운동 학습이 여전히 가능합니다. 중재에는 보상적 접근(손상을 보상하기 위한 전략 교육) 또는 회복적 접근(훈련을 통한 기능 향상)이 포함될 수 있습니다. 운동 중재는 소뇌 병변 또는 퇴행이 있는 소아 환자를 위한 잠재적인 치료 접근법으로 탐구되었지만, 현재 증거에는 그 효능을 입증할 강력하고 고품질의 무작위 대조 시험(RCT)이 부족합니다.

기존 증거에 따르면 소뇌 출력이 일차 운동 피질(M1)을 포함한 여러 피질 영역에 투영되는 것으로 나타났습니다. 소뇌 원심성 경로의 구조에 병변이 있는 CA 환자는 운동 피질에서 감소된 억제를 나타냅니다. 원심성 경로의 선택적 조절은 피질 활동을 조절하는 추가적인 수단을 제공하여 CA 환자의 운동 조정 능력을 향상시킬 수 있습니다. 비침습적 뇌 자극(NIBS) 기술의 개발로 CA 환자의 치료 방식으로 NIBS를 사용하는 연구가 더 많이 진행되었습니다. 가장 많이 사용되는 NIBS 기술에는 반복적 경두개 자기 자극(rTMS)과 경두개 직류 자극(tDCS)이 있습니다. 반복적 경두개 자기 자극(rTMS)은 의식이 있는 대상의 대뇌 피질 흥분성을 초점적으로 조절할 수 있습니다. 저주파 자극(예: 1Hz)은 피질 흥분성을 억제하는 반면, 고주파수(> 5Hz)는 촉진을 유도하는 것으로 알려져 있습니다. 흥분성의 이러한 변화는 자극 부위뿐만 아니라 네트워크의 다른 먼 상호 연결된 부위에서도 발생합니다. 흥분성 자극과 억제성 자극 접근법은 모두 기존 성인 연구에서 채택되었습니다. 뇌졸중, 종양 또는 유전적 질환으로 인한 소뇌 병변이 있는 소아 환자는 성인과 동일한 병태생리학적 기반을 공유하는 것으로 생각됩니다. 병변 반대 억제 rTMS를 사용하여 França et al. CA가 있는 성인 환자에게 이 개입이 안전하고 실행 가능하다는 사실을 입증했으며 운동 실조 증상의 감소를 보여주었습니다. 성인 집단에서의 유망한 결과에도 불구하고, rTMS가 CA 아동의 운동실조 증상을 완화하고 운동 능력을 향상시킬 수 있는지 여부는 여전히 불분명합니다.

현재까지 소뇌 운동실조가 있는 어린이의 운동실조 증상 개선에 대한 rTMS의 효과에 대한 연구는 발표되지 않았습니다. 그러나 새로운 증거는 잠재적인 유용성을 시사합니다. 1Hz의 rTMS를 사용하여 거울 요법과 결합된 운동 실조증 측의 동측 소뇌 반구를 자극하는 Cha et al. 6분 걷기 테스트와 시간 초과 및 이동 테스트를 통해 측정한 결과 기능적 이동성이 향상되었음을 입증했습니다. 소아 운동 재활에서 rTMS의 타당성을 뒷받침하는 파일럿 RCT(HKWC UW 23-492)는 운동 훈련과 결합된 M1을 통한 반대 병변 억제 rTMS가 뇌성마비 아동의 운동 수행 능력을 향상시키는 데 안전하고 효과적이라는 사실을 발견했습니다. 노년층을 대상으로 한 비교 연구에서는 소뇌 rTMS가 운동 학습 및 강화에 M1 rTMS보다 더 효과적이라는 것을 시사합니다. 이는 운동 계획을 개선하기 위한 다중 모드 감각 입력의 통합 및 처리에서 소뇌의 독특한 역할 때문일 가능성이 높습니다. 이러한 발견은 소뇌가 운동 재활을 위한 유망한 신경조절 표적임을 강조하며, 소아 소뇌 실조증에 대한 추가 조사가 필요합니다.