RTMS til cerebellar ataksi hos børn (rTMS CA)

Dysfunktion af cerebellum kan resultere i cerebellar ataksi (CA), typisk præget af symptomer, såsom bevægelse af bevægelse, gangstabilitet, artikuleringsforstyrrelse, oculomotor og slukning af vanskeligheder. Børn, der er påvirket af pædiatrisk cerebellar ataksi (PCA), lider ofte af en række motoriske symptomer, der påvirker deres livskvalitet og psykosocial velvære. Det blev estimeret, at PCA påvirker 26/100.000 børn over hele verden af ​​både genetiske og erhvervede årsager. Epidemiologiske data på PCA er imidlertid fraværende i Hong Kong -befolkningen.

PCAS omfatter en varieret gruppe af cerebellare udviklingsforstyrrelser, markeret med nedsat balance og motorisk koordinering (f.eks. Dysmetria og rysten), når man udfører frivillig bevægelse. Kliniske symptomer hos børn med PCA er relateret til læsioneret lokalisering - fokal lidelse af den cerebellære vermis fører til trunkal ustabilitet, hovedtitubation og nystagmus; Mens læsionerede cerebellare halvkugler resulterer i ataksi-gang (vidt stimlende gang, har en tendens til at falde mod den berørte side). Disse kliniske symptomer resulterer i funktionelle vanskeligheder, der involverer balance og gå, nå, gribe og manipulation, oculomotor og taledomæner. Der er rapporteret om abnormaliteter af motorisk excitabilitet hos patienter med cerebellare læsioner - den motoriske tærskel viste sig at være hævet i den motoriske cortex kontralaterale med en hemi -cerebellær læsion.

Uden effektive farmakologiske behandlinger tilgængelige, fungerer rehabilitering som den primære behandlingsmetode. Selvom adaptiv læring påvirkes af cerebellar læsion, er motorisk læring stadig mulig via træningsinterventioner. Interventioner kan omfatte kompenserende (uddanne strategier for at kompensere for værdiforringelse) eller genoprettende tilgange (forbedre funktioner gennem træning). Mens træningsinterventioner er blevet undersøgt som en potentiel terapeutisk tilgang til pædiatriske patienter med cerebellare læsioner eller degeneration, mangler de nuværende beviser robuste randomiserede kontrollerede forsøg af høj kvalitet for at underbygge deres effektivitet.

Eksisterende beviser viser, at cerebellare udsender projekt til flere kortikale områder, herunder den primære motoriske cortex (M1). CA -patienter med læsioner i strukturer af den cerebellære efferente sti udviser reduceret inhibering i den motoriske cortex. Selektiv modulering af de efferente veje kan tilbyde et yderligere middel til at modulere kortikal aktivitet og således forbedre motoriske koordinationsevner hos CA -patienter. Med udviklingen af ​​ikke-invasiv hjernestimuleringsteknikker (NIBS) teknikker er der blevet udført mere forskning ved hjælp af NIBS som behandlingsmetoder for patienter med CA. De mest anvendte NIBS -teknikker inkluderer gentagen transkranial magnetisk stimulering (RTMS) og transkranial jævnstrømstimulering (TDC'er). Gentagende transkranial magnetisk stimulering (RTMS) gør det muligt for at modulere kortikal excitabilitet fokalt i bevidste individer; Lavfrekvent stimulering (f.eks. 1 Hz) er kendt for at undertrykke kortikal excitabilitet, mens højere frekvenser (> 5 Hz) inducerer lettelse. Disse ændringer i excitabilitet forekommer ikke kun på stimuleringsstedet, men også på andre fjerne sammenkoblede steder på et netværk. Både den excitatoriske stimulering og inhiberende stimuleringsmetoder blev vedtaget i eksisterende voksne studier. Pædiatriske patienter med cerebellare læsioner forårsaget af slagtilfælde, tumor eller genetiske forhold-menes at dele det samme patofysiologiske grundlag som voksne. Ved anvendelse af kontra-lesional inhiberende RTMS, França et al. demonstrerede, at interventionen er sikker og gennemførlig for voksne patienter med CA, der viser en reduktion i ataksiske symptomer. På trods af lovende resultater i den voksne befolkning er det stadig uklart, om RTM'er kan lindre ataksiske symptomer og forbedre motorisk ydeevne hos børn med CA.

Indtil videre er der ikke offentliggjort nogen undersøgelser om virkningerne af RTM'er på forbedring af ataksiske symptomer hos børn med cerebellar ataksi. Imidlertid antyder nye beviser dets potentielle nytteværdi. Brug af RTM'er på 1 Hz til at stimulere den cerebellære halvkugle ipsilateralt til den ataksiske side kombineret med spejlterapi, Cha et al. demonstrerede, at der var forbedring af funktionel mobilitet målt ved 6-minutters gangtest og tidsbestemt og gå-test. Understøttelse af muligheden for RTM'er i pædiatrisk motorisk rehabilitering fandt vores pilot RCT (HKWC UW 23-492), at kontra-lesional inhiberende RTMS over M1 kombineret med motorisk træning er sikker og effektiv til at forbedre motorisk ydeevne hos børn med cerebral parese. Sammenlignende undersøgelser hos ældre voksne antyder, at cerebellare RTM'er var mere effektiv end M1 RTMS til motorisk læring og konsolidering, sandsynligvis på grund af cerebellums unikke rolle i integrationen og behandlingen af ​​multimodale sensoriske input til at forfine motorplanlægning. Disse fund fremhæver cerebellum som et lovende neuromodulatorisk mål for motorisk rehabilitering, hvilket berettiger til yderligere undersøgelse i pædiatrisk cerebellar ataksi.