RTMS för cerebellar ataxi hos barn (rTMS CA)

Dysfunktion av cerebellum kan resultera i cerebellär ataxi (CA), vanligtvis präglat av symtom som rörelsekoordinering, gånginstabilitet, artikuleringsstörning, oculomotor och sväljningssvårigheter. Barn som drabbats av pediatrisk cerebellar ataxi (PCA) lider ofta av en mängd motoriska symtom, vilket påverkar deras livskvalitet och psykosociala välbefinnande. Det uppskattades att PCA drabbar 26/100 000 barn över hela världen för både genetiska och förvärvade orsaker. Epidemiologiska data på PCA är dock frånvarande i Hong Kong -befolkningen.

PCAs omfattar en varierad grupp av cerebellära utvecklingsstörningar, präglade av nedsatt balans och motorisk samordning (t.ex. dysmetria och tremor) när man utför frivillig rörelse. Kliniska symtom hos barn med PCA är relaterade till lesionerad lokalisering - fokal störning av cerebellar vermis leder till trunkal instabilitet, huvudtitubation och nystagmus; Medan lesionerade cerebellära halvkuglar resulterar i ataxi-gång (vidsträckande gång, tenderar att falla mot den drabbade sidan). Dessa kliniska symtom resulterar i funktionella svårigheter som involverar balans och promenader, nå, grepp och manipulation, oculomotoriska och taldomäner. Avvikelser i motorisk excitabilitet har rapporterats hos patienter med cerebellära lesioner - motorgränsen visade sig vara höjda i motorbarken som kontralateralt till en hemi -cerebellär lesion.

Med inga effektiva farmakologiska behandlingar finns rehabilitering som den primära behandlingsmetoden. Även om adaptivt lärande påverkas av cerebellär lesion, är motoriskt lärande fortfarande möjligt via träningsinsatser. Interventioner kan inkludera kompensation (utbilda strategier för att kompensera för nedskrivning) eller återställande tillvägagångssätt (förbättra funktioner genom utbildning). Medan träningsinsatser har undersökts som en potentiell terapeutisk metod för pediatriska patienter med cerebellära lesioner eller degeneration, saknar de nuvarande bevisen robusta, högkvalitativa randomiserade kontrollerade studier (RCT) för att underbygga deras effektivitet.

Befintliga bevis visar att cerebellär utgångar projektet till flera kortikala områden, inklusive den primära motoriska cortex (M1). CA -patienter med lesioner i strukturer i den cerebellära efferenta vägen uppvisar minskad hämning i motorbarken. Selektiv modulering av de efferenta vägarna kan erbjuda ett ytterligare sätt att modulera kortikal aktivitet och därmed förbättra motoriska koordinationsförmågor hos CA -patienter. Med utvecklingen av icke-invasiva hjärnstimuleringstekniker (NIBS) har mer forskning genomförts med NIBS som behandlingsmetoder för patienter med Ca. De mest använda NIBS -teknikerna inkluderar repetitiva transkraniella magnetiska stimulering (RTM) och transkraniell likströmstimulering (TDC). Repetitiv transkraniell magnetisk stimulering (RTMS) möjliggör att modulera kortikal excitabilitet fokalt hos medvetna försökspersoner; Lågfrekvensstimulering (t.ex. 1 Hz) är känd för att undertrycka kortikal excitabilitet, medan högre frekvenser (> 5 Hz) inducerar underlättande. Dessa förändringar i excitabilitet sker inte bara på platsen för stimulering utan också på andra avlägsna sammankopplade platser i ett nätverk. Både den excitatoriska stimulerings- och hämmande stimuleringsmetoderna antogs i befintliga vuxenstudier. Pediatriska patienter med cerebellära lesioner som orsakas av stroke, tumör eller genetiska tillstånd-anses ha samma patofysiologiska grund som vuxna. Med användning av kontra-lesionala hämmande RTM: er, França et al. visade att interventionen är säker och genomförbar för vuxna patienter med CA, vilket visar en minskning av ataxiska symtom. Trots lovande resultat i den vuxna befolkningen är det fortfarande oklart om RTMS kan lindra Ataxiska symtom och förbättra motorprestanda hos barn med CA.

Hittills har inga studier publicerats på effekterna av RTMS på att förbättra ataxiska symtom hos barn med cerebellar ataxi. Emellertid tyder nya bevis på dess potentiella användbarhet. Med användning av RTMS av 1 Hz för att stimulera den cerebellära halvklotet ipsilateralt till den ataxiska sidan i kombination med spegelterapi, Cha et al. visade att det var förbättring av funktionell rörlighet mätt med 6-minuters promenadtest och det tidsinställda och GO-testet. Genom att stödja genomförbarheten av RTM: er i pediatrisk motorrehabilitering fann vår pilot RCT (HKWC UW 23-492) att kontra-lesionella hämmande RTM: er över M1 i kombination med motorisk träning är säker och effektiv för att förbättra motorprestanda hos barn med cerebral pares. Jämförande studier hos äldre vuxna tyder på att cerebellära RTMS var mer effektiv än M1 RTMS för motoriskt lärande och konsolidering, troligen på grund av den unika rollen som cerebellum i integrationen och bearbetningen av multimodala sensoriska insatser för att förfina motorplanering. Dessa fynd belyser cerebellum som ett lovande neuromodulatoriskt mål för motorrehabilitering, vilket garanterar ytterligare undersökning i pediatrisk cerebellär ataxi.