RTMS for cerebellar ataksi hos barn (rTMS CA)

Dysfunksjon av lillehjernen kan resultere i cerebellar ataksi (CA), typisk preget av symptomer som bevegelse av bevegelse, gangstabilitet, artikulasjonsforstyrrelse, oculomotor og svelgende vanskeligheter. Barn som er berørt av pediatrisk cerebellar ataksi (PCA) lider ofte av en rekke motoriske symptomer, noe som påvirker deres livskvalitet og psykososial velvære. Det ble anslått at PCA påvirker 26/100 000 barn over hele verden for både genetiske og ervervede årsaker. Epidemiologiske data på PCA er imidlertid fraværende i Hong Kong -befolkningen.

PCAs utgjør en variert gruppe av cerebellare utviklingsforstyrrelser, preget av nedsatt balanse og motorisk koordinering (f.eks. Dysmetria og skjelving) når du utfører frivillig bevegelse. Kliniske symptomer hos barn med PCA er relatert til lesjonert lokalisering - fokalforstyrrelse i cerebellar vermis fører til truncal ustabilitet, hodetitubasjon og nystagmus; Mens lesjonerte hjernehalvdeler resulterer i ataksi-gangart (vidt stagerende gang, har en tendens til å falle mot den berørte siden). Disse kliniske symptomene resulterer i funksjonelle vanskeligheter som involverer balanse og turgåing, når, grep og manipulasjon, oculomotorisk og taledomener. Abnormaliteter av motorisk eksitabilitet er rapportert hos pasienter med cerebellare lesjoner - den motoriske terskelen ble funnet å være oppdratt i motorisk cortex kontralateral til en Hemi -cerebellar lesjon.

Uten noen effektive farmakologiske behandlinger tilgjengelig, fungerer rehabilitering som den primære behandlingsmetoden. Selv om adaptiv læring påvirkes av cerebellar lesjon, er motorisk læring fortsatt mulig via treningsintervensjoner. Intervensjoner kan omfatte kompenserende (utdanne strategier for å kompensere for svekkelse) eller gjenopprettende tilnærminger (forbedre funksjoner gjennom trening). Mens treningsintervensjoner har blitt undersøkt som en potensiell terapeutisk tilnærming for barn med hjernebesetninger eller degenerasjon, mangler de nåværende bevisene robuste, randomiserte kontrollerte studier av høy kvalitet for å underbygge deres effektivitet.

Eksisterende bevis viser at cerebellare utganger projiserer til flere kortikale områder, inkludert den primære motoriske cortex (M1). CA -pasienter med lesjoner i strukturer av den cerebellare efferente banen viser redusert hemming i motorisk cortex. Selektiv modulering av de efferente traséene kan gi et ekstra middel til å modulere kortikal aktivitet, og dermed forbedre motoriske koordineringsevner hos CA -pasienter. Med utviklingen av ikke-invasiv hjernestimulering (NIBS) teknikker, har mer forskning blitt utført ved bruk av nibs som behandlingsmetoder for pasienter med CA. De mest brukte NIBS -teknikkene inkluderer repeterende transkraniell magnetisk stimulering (RTMS) og transkraniell likestrømstimulering (TDC). Repeterende transkraniell magnetisk stimulering (RTMS) gjør det mulig å modulere kortikal eksitabilitet fokalt i bevisste fag; Lavfrekvensstimulering (f.eks. 1 Hz) er kjent for å undertrykke kortikal eksitabilitet, mens høyere frekvenser (> 5 Hz) induserer tilrettelegging. Disse endringene i eksitabilitet skjer ikke bare på stimuleringsstedet, men også på andre fjerne sammenkoblede steder i et nettverk. Både eksitatoriske stimulerings- og hemmende stimuleringsmetoder ble tatt i bruk i eksisterende voksne studier. Pediatriske pasienter med cerebellare lesjoner forårsaket av hjerneslag, tumor eller genetiske forhold-antas å dele det samme patofysiologiske grunnlaget som voksne. Ved bruk av kontra-lesjonelle hemmende RTMS, França et al. demonstrert at intervensjonen er trygt og gjennomførbart for voksne pasienter med CA, og viser en reduksjon i ataksiske symptomer. Til tross for lovende resultater i den voksne befolkningen, er det fremdeles uklart om RTMS kan lindre ataksiske symptomer og forbedre motorisk ytelse hos barn med CA.

Til dags dato har det ikke blitt publisert noen studier om effekten av RTMer på å forbedre ataksiske symptomer hos barn med cerebellar ataksi. Imidlertid antyder fremvoksende bevis dens potensielle nytteverdi. Ved å bruke RTMS på 1 Hz for å stimulere den cerebellare halvkule ipsilateral til den ataksiske siden kombinert med speilterapi, Cha et al. Demonstrert at det var forbedring av funksjonell mobilitet målt ved 6-minutters gangtest og den tidsbestemte og GO-testen. Støtter muligheten for RTMS i pediatrisk motorisk rehabilitering, fant vår pilot RCT (HKWC UW 23-492) at kontra-lesjonell hemmende RTMS over M1 kombinert med motorisk trening er trygt og effektivt for å forbedre motorisk ytelse hos barn med cerebral parese. Sammenlignende studier hos eldre voksne antyder at cerebellar RTMS var mer effektive enn M1 RTMS for motorisk læring og konsolidering, sannsynligvis på grunn av den unike rollen til lillehjernen i integrering og prosessering av multimodale sensoriske innganger for å avgrense motorisk planlegging. Disse funnene fremhever lillehjernen som et lovende nevromodulerende mål for motorisk rehabilitering, og garanterer videre undersøkelse i pediatrisk cerebellar ataksi.