rTMS para ataxia cerebelar em crianças (rTMS CA)

A disfunção do cerebelo pode resultar em ataxia cerebelar (CA), tipicamente marcada por sintomas como incoordenação de movimentos, instabilidade da marcha, distúrbio de articulação, dificuldades oculomotoras e de deglutição. As crianças afetadas pela ataxia cerebelar pediátrica (ACP) sofrem frequentemente de uma série de sintomas motores, afetando a sua qualidade de vida e o seu bem-estar psicossocial. Estimou-se que o PCA afeta 26/100.000 crianças em todo o mundo, tanto por causas genéticas como adquiridas. Os dados epidemiológicos sobre PCA, contudo, estão ausentes na população de Hong Kong.

Os PCAs compreendem um grupo variado de distúrbios do desenvolvimento cerebelar, marcados por comprometimento do equilíbrio e da coordenação motora (por exemplo, dismetria e tremor) ao realizar movimentos voluntários. Os sintomas clínicos em crianças com PCA estão relacionados à localização da lesão - distúrbio focal do vermis cerebelar leva à instabilidade do tronco, titulação da cabeça e nistagmo; enquanto os hemisférios cerebelares lesionados resultam em marcha ataxia (marcha ampla e cambaleante, tende a cair para o lado afetado). Esses sintomas clínicos resultam em dificuldades funcionais envolvendo equilíbrio e marcha, alcance, preensão e manipulação, domínios oculomotor e fala. Foram relatadas anormalidades da excitabilidade motora em pacientes com lesões cerebelares - descobriu-se que o limiar motor estava aumentado no córtex motor contralateral a uma lesão hemicerebelar.

Sem tratamentos farmacológicos eficazes disponíveis, a reabilitação serve como abordagem primária de tratamento. Embora a aprendizagem adaptativa seja afetada pela lesão cerebelar, a aprendizagem motora ainda é possível através de intervenções com exercícios. As intervenções podem incluir abordagens compensatórias (educar estratégias para compensar a deficiência) ou restaurativas (melhorar funções através de formação). Embora as intervenções com exercícios tenham sido exploradas como uma abordagem terapêutica potencial para pacientes pediátricos com lesões ou degeneração cerebelar, as evidências atuais carecem de ensaios clínicos randomizados (ECR) robustos e de alta qualidade para substanciar sua eficácia.

As evidências existentes mostram que as saídas cerebelares se projetam para diversas áreas corticais, incluindo o córtex motor primário (M1). Pacientes com CA com lesões em estruturas da via eferente cerebelar apresentam inibição reduzida no córtex motor. A modulação seletiva das vias eferentes pode oferecer um meio adicional de modular a atividade cortical, melhorando assim as habilidades de coordenação motora em pacientes com AC. Com o desenvolvimento de técnicas de estimulação cerebral não invasiva (NIBS), mais pesquisas foram conduzidas utilizando NIBS como modalidade de tratamento para pacientes com AC. As técnicas NIBS mais utilizadas incluem estimulação magnética transcraniana repetitiva (EMTr) e estimulação transcraniana por corrente contínua (ETCC). A estimulação magnética transcraniana repetitiva (EMTr) permite modular a excitabilidade cortical focalmente em indivíduos conscientes; Sabe-se que a estimulação de baixa frequência (por exemplo, 1 Hz) suprime a excitabilidade cortical, enquanto frequências mais altas (> 5 Hz) induzem facilitação. Estas alterações na excitabilidade ocorrem não apenas no local da estimulação, mas também em outros locais distantes e interligados de uma rede. Ambas as abordagens de estimulação excitatória e de estimulação inibitória foram adotadas em estudos existentes com adultos. Acredita-se que pacientes pediátricos com lesões cerebelares – causadas por acidente vascular cerebral, tumor ou condições genéticas – compartilhem a mesma base fisiopatológica que os adultos. Usando EMTr inibitória contra-lesional, França et al. demonstraram que a intervenção é segura e viável para pacientes adultos com AC, mostrando redução dos sintomas atáxicos. Apesar dos resultados promissores na população adulta, ainda não está claro se a EMTr pode aliviar os sintomas atáxicos e melhorar o desempenho motor em crianças com AC.

Até o momento, nenhum estudo foi publicado sobre os efeitos da EMTr na melhora dos sintomas atáxicos em crianças com ataxia cerebelar. No entanto, evidências emergentes sugerem a sua utilidade potencial. Usando EMTr de 1 Hz para estimular o hemisfério cerebelar ipsilateral ao lado atáxico combinado com terapia de espelho, Cha et al. demonstraram que houve melhora na mobilidade funcional medida pelo teste de caminhada de 6 minutos e pelo teste timed up and go. Apoiando a viabilidade da EMTr na reabilitação motora pediátrica, nosso ECR piloto (HKWC UW 23-492) descobriu que a EMTr inibitória contra-lesional sobre M1 combinada com treinamento motor é segura e eficaz na melhoria do desempenho motor em crianças com paralisia cerebral. Estudos comparativos em adultos mais velhos sugerem que a EMTr cerebelar foi mais eficaz que a EMTr M1 para a aprendizagem motora e a consolidação, provavelmente devido ao papel único do cerebelo na integração e processamento de informações sensoriais multimodais para refinar o planejamento motor. Estes resultados destacam o cerebelo como um alvo neuromodulador promissor para a reabilitação motora, garantindo uma investigação mais aprofundada na ataxia cerebelar pediátrica.