rTMS para la ataxia cerebelosa en niños (rTMS CA)

La disfunción del cerebelo puede provocar ataxia cerebelosa (CA), típicamente caracterizada por síntomas como falta de coordinación del movimiento, inestabilidad de la marcha, trastorno de la articulación, dificultades oculomotoras y para tragar. Los niños afectados por ataxia cerebelosa (ACP) pediátrica a menudo sufren una variedad de síntomas motores que afectan su calidad de vida y su bienestar psicosocial. Se estimó que la PCA afecta a 26/100.000 niños en todo el mundo, tanto por causas genéticas como adquiridas. Sin embargo, no existen datos epidemiológicos sobre la PCA en la población de Hong Kong.

Los PCA comprenden un grupo variado de trastornos del desarrollo cerebeloso, caracterizados por problemas de equilibrio y coordinación motora (p. ej., dismetría y temblor) al realizar movimientos voluntarios. Los síntomas clínicos en niños con PCA están relacionados con la localización de la lesión: el trastorno focal del vermis cerebeloso provoca inestabilidad del tronco, titubación de la cabeza y nistagmo; mientras que los hemisferios cerebelosos lesionados provocan ataxia de la marcha (marcha amplia y tambaleante, que tiende a caer hacia el lado afectado). Estos síntomas clínicos resultan en dificultades funcionales que involucran el equilibrio y la marcha, el alcance, el agarre y la manipulación, los dominios oculomotor y del habla. Se han informado anomalías de la excitabilidad motora en pacientes con lesiones cerebelosas: se encontró que el umbral motor estaba elevado en la corteza motora contralateral a una lesión hemicerebelosa.

Sin tratamientos farmacológicos eficaces disponibles, la rehabilitación sirve como enfoque de tratamiento primario. Aunque el aprendizaje adaptativo se ve afectado por la lesión cerebelosa, el aprendizaje motor aún es posible mediante intervenciones de ejercicio. Las intervenciones pueden incluir enfoques compensatorios (educar estrategias para compensar el deterioro) o restaurativos (mejorar las funciones mediante el entrenamiento). Si bien las intervenciones con ejercicios se han explorado como un posible enfoque terapéutico para pacientes pediátricos con lesiones cerebelosas o degeneración, la evidencia actual carece de ensayos controlados aleatorios (ECA) sólidos y de alta calidad para fundamentar su eficacia.

La evidencia existente muestra que las salidas del cerebelo se proyectan a varias áreas corticales, incluida la corteza motora primaria (M1). Los pacientes con CA con lesiones en estructuras de la vía eferente cerebelosa presentan una inhibición reducida en la corteza motora. La modulación selectiva de las vías eferentes puede ofrecer un medio adicional para modular la actividad cortical y mejorar así las capacidades de coordinación motora en pacientes con CA. Con el desarrollo de técnicas de estimulación cerebral no invasiva (NIBS), se han realizado más investigaciones utilizando NIBS como modalidades de tratamiento para pacientes con CA. Las técnicas NIBS más utilizadas incluyen la estimulación magnética transcraneal repetitiva (rTMS) y la estimulación transcraneal de corriente continua (tDCS). La estimulación magnética transcraneal repetitiva (EMTr) permite modular la excitabilidad cortical focalmente en sujetos conscientes; Se sabe que la estimulación de baja frecuencia (p. ej., 1 Hz) suprime la excitabilidad cortical, mientras que las frecuencias más altas (> 5 Hz) inducen la facilitación. Estos cambios en la excitabilidad ocurren no sólo en el sitio de estimulación sino también en otros sitios distantes interconectados de una red. Tanto el enfoque de estimulación excitadora como el de estimulación inhibidora se adoptaron en estudios existentes en adultos. Se cree que los pacientes pediátricos con lesiones cerebelosas (causadas por accidente cerebrovascular, tumor o afecciones genéticas) comparten la misma base fisiopatológica que los adultos. Utilizando rTMS inhibidora contralesional, França et al. demostraron que la intervención es segura y factible para pacientes adultos con AC, mostrando una reducción de los síntomas atáxicos. A pesar de los resultados prometedores en la población adulta, aún no está claro si la rTMS puede aliviar los síntomas atáxicos y mejorar el rendimiento motor en niños con CA.

Hasta la fecha, no se han publicado estudios sobre los efectos de la rTMS en la mejora de los síntomas atáxicos en niños con ataxia cerebelosa. Sin embargo, la evidencia emergente sugiere su utilidad potencial. Utilizando rTMS de 1 Hz para estimular el hemisferio cerebeloso ipsilateral al lado atáxico combinado con terapia de espejo, Cha et al. demostró que hubo una mejora en la movilidad funcional medida mediante la prueba de caminata de 6 minutos y la prueba de cronometrado y listo. Respaldando la viabilidad de la rTMS en la rehabilitación motora pediátrica, nuestro ECA piloto (HKWC UW 23-492) encontró que la rTMS inhibidora contralesional sobre M1 combinada con entrenamiento motor es segura y eficaz para mejorar el rendimiento motor en niños con parálisis cerebral. Los estudios comparativos en adultos mayores sugieren que la rTMS cerebelosa fue más efectiva que la rTMS M1 para el aprendizaje motor y la consolidación, probablemente debido al papel único del cerebelo en la integración y el procesamiento de entradas sensoriales multimodales para refinar la planificación motora. Estos hallazgos destacan el cerebelo como un objetivo neuromodulador prometedor para la rehabilitación motora, lo que justifica una mayor investigación en la ataxia cerebelosa pediátrica.