후천성 및 유전성 감각 신경세포병증에서의 신경 초음파 (GANECHO)
후천성 및 유전성 감각 신경세포병증(신경절병증) 구분에서 신경 초음파의 역할: 다기관 후향적 연구
감각 신경병증(감각 신경절병증이라고도 함)은 배근 신경절의 퇴행으로 인해 발생하는 유전적 또는 후천적 기원의 드물고 이질적인 질환입니다. 현재 특정 생체 표지자가 없기 때문에 그 진단은 임상 평가와 전기 생리학적 검사의 조합에 의존합니다.
조기 치료가 예후에 상당한 영향을 미칠 수 있는 후천적 형태에서는 특히 조기 진단이 중요합니다.
최근 연구에서는 여러 유전성 감각 신경병증에서 특징적인 초음파 패턴이 보고되었으며, 상지의 말초 신경이 비정상적으로 작은 직경을 보입니다. 그러나 이러한 소견은 유전성 질환에서만 기술되었습니다. 따라서 이 초음파 패턴이 유전적 원인에 특이적인지, 또는 후천성 감각 신경병증, 특히 장기간 진행된 경우에도 발생할 수 있는지는 알려지지 않았습니다.
이 후향적 다기관 연구는 감각 신경병증 환자 약 50명의 일상적 치료 과정에서 이미 수집된 데이터를 분석할 것입니다. 목표는 유전적 형태와 후천적 형태 사이의 신경 초음파 소견을 비교하고, 임상적 중증도 및 전기 생리학적 매개변수와의 연관성을 평가하는 것입니다. 초음파에서 관찰된 신경 위축이 유전적 병인에 특이적인지 여부를 결정하는 것은 초음파를 진단 과정에 통합하는 데 도움이 되어, 유전 분석 또는 후천성 사례에서의 조기 치료 시작과 같은 보완 검사의 선택을 안내할 수 있습니다.
연구 개요
상태
정황
상세 설명
감각신경원병증(감각신경절병증으로도 알려짐)은 척수후근신경절의 퇴행과 관련된 희귀하고 이질적인 후천성 및 유전성 질환군을 구성합니다. 진단은 순수하고 길이 비의존적인 감각 침범을 보여주는 임상 및 전기생리학적 특징에 의존합니다. 현재, 특정 바이오마커는 존재하지 않으며, 진단은 임상 및 전기생리학적 기준의 조합에 기반합니다. 감각신경원병증은 장애를 유발하는 상태이므로, 조기 진단이 특히 조기 치료가 중요한 예후 인자인 후천성 형태에서 중요합니다.
최근 몇몇 연구들은 유전성 감각신경원병증에서 상지의 혼합 말초신경의 굵기 감소를 보여주는 독특한 신경 초음파 패턴을 보고했습니다. 최근 문헌 고찰은 초음파를 유전성 감각신경원병증의 잠재적 표지자로 고려할 충분한 증거가 존재한다고 제안했습니다. 그러나, 이러한 연구들은 유전적 원인을 가진 환자들만 포함했으며, 후천성 감각신경원병증에서의 초음파 소견에 관한 데이터는 현재 이용 가능하지 않습니다. 그럼에도 불구하고 후천성과 유전성 원인을 구별하는 것은 예후가 매우 다르며 후천성 형태에서는 치료를 신속하게 시작해야 하므로 필수적입니다. 임상 평가만으로는 이러한 원인을 구별하기에 종종 불충분한데, 이는 증상 간의 상당한 중복 때문입니다.
본 연구의 목적은 유전성 또는 후천성 기원의 감각신경원병증 환자들로 구성된 후향적, 다기관 코호트에서 신경 초음파 소견을 비교하는 것입니다. 또한, 이 연구는 신경 굵기, 임상 중증도, 질병 지속 기간 및 전기생리학적 매개변수 간의 상관관계를 분석하는 것을 목표로 합니다. 궁극적으로, 이 연구는 초음파에서 관찰된 신경 위축 패턴이 유전성 원인에 특이적인지, 아니면 후천성 형태에서도 존재할 수 있는지 결정하고자 합니다.
연구 유형
등록 (추정된)
연락처 및 위치
연구 연락처
- 이름: Guillaume FARGEOT, MD
- 전화번호: 00 33 1 42 21 60 02
- 이메일: guillaume.fargeot@aphp.fr
참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
- 성인
- 고령자
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
샘플링 방법
연구 인구
설명
포함 기준:
- Camdessanché 등의 기준에 따라 진단된 감각 신경절병증.
- 일상적인 임상 진료의 일환으로 시행된 신경 초음파 검사.
- 나이 > 18세.
제외 기준:
- 감각 신경절병증 해석에 방해가 될 수 있는 동반 질환.
- 동의서 미비(연구 목적의 임상 데이터 사용에 대한 환자 반대).
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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신경절병증 원인(유전성 대 후천성)에 따른 말초신경의 횡단면적
기간: 기준치
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초음파에서 말초신경의 단면적(mm²) 측정(전완부와 상완부의 정중신경, 전완부와 상완부의 척골신경, 발목의 비복신경, 원위 전완부의 요골감각신경, 추간공 출구부의 C5 및 C6 신경근, 경부 중간 수준의 미주신경)을 통해 유전성 대 후천성 감각신경절병증 환자 간의 신경 구경을 비교
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기준치
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2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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신경 단면적과 임상 중증도 간의 상관관계
기간: 기준선
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말초 신경 단면적(mm²)과 증상 지속 기간(개월), 고유감각실조증 중증도(Mariette 점수, 0-3)를 포함한 임상 변수 간의 연관성 평가
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기준선
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신경 단면적과 전기생리학적 중증도 간의 상관관계
기간: 기준선
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말초신경 단면적(mm²)과 감각신경 활동전위 진폭(비복신경과 요골신경, µV) 및 축삭손실과 관련된 기타 가능한 전기생리학적 측정치를 포함한 전기생리학적 매개변수 간의 연관성 평가
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기준선
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공동 작업자 및 조사자
수사관
- 수석 연구원: Guillaume FARGEOT, MD, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작 (추정된)
기본 완료 (추정된)
연구 완료 (추정된)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (실제)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
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마지막으로 확인됨
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