Onderzoek de mechanismen van pruritus bij patiënten met bulleus pemfigoïd tijdens remissie

Bulleus pemfigoïd (BP) is een auto-immuunziekte van de huid. Naast de vorming van blaren die de huidbarrière verstoren en resulteren in een hoge mortaliteit, ontwikkelen zich vaak erythemateuze oedemateuze plaques op de huid van patiënten met bulleus pemfigoïd die gepaard gaan met intensieve jeuk. Met betrekking tot de pathogenese van BP wordt algemeen aanvaard dat anti-BP180 IgG de belangrijkste pathogene factor is voor blaarvorming, terwijl anti-BP180 IgE, dat zich bindt aan mestcellen en hun activering induceert, resulteert in erythemateuze oedemateuze plaques. Heel wat patiënten met bulleus pemfigoïd lijden aan intense jeuk, zelfs tijdens de klinische remissieperiode, wat betekent dat er geen blaren of plaques meer op hun huid zitten. De redenen waarom jeuk tijdens deze periode aanhoudt, zijn nog onduidelijk.

Pruritus is het meest voorkomende symptoom van huidaandoeningen. Ons begrip van de pathofysiologie van "pruritus" heeft de afgelopen tien jaar een opmerkelijke vooruitgang geboekt. Nu is bekend dat er verschillende soorten stoffen zijn die jeuk opwekken (pruritusmediatoren) en verschillende combinaties van deze stoffen zijn betrokken bij verschillende jeukende aandoeningen. Bovendien kunnen neuropeptiden die worden uitgescheiden door gestimuleerde neuronen op hun beurt neurogene ontsteking veroorzaken.

Het volgende is onze hypothese met betrekking tot de jeuk van BP-patiënten tijdens remissie. Anti-BP 180 IgE bindt zich aan dermale mestcellen en induceert hun activering en secretie van mediatoren na verknoopt te zijn door antigenen. Van de mediatoren induceert histamine direct jeuk en vaatveranderingen, terwijl tryptase jeuk en vaatveranderingen op een indirecte manier versterkt door de werking van neuropeptiden. Tryptase stimuleert neuronen die op hun beurt neuropeptiden afscheiden.

Om onze hypothese te testen, is de strategie van deze studie dus het vergelijken van parameters tussen twee groepen patiënten, patiënten met bulleus pemfigoïd in remissie met pruritus en zonder pruritus. De volgende parameters in serum en huid zullen worden gemeten: totaal IgE, anti-BP 180 IgE, het aantal en geactiveerde status van mestcellen, de hoeveelheid van sommige mediatoren en neuropeptiden geproduceerd door respectievelijk mestcellen en neuronen. Bovendien zullen deze parameters in actieve fase ook worden gemeten ter referentie en in de hoop bruikbare parameters te vinden voor het voorspellen van de persistentie van pruritus in remissie.