C1-Esteraseremmer-N for behandling av arvelig (og ervervet) angioødem

Inklusjonskriterier:

Inklusjonskriterier for HAE type I og type II pasienter:

• Etablert diagnose av arvelig angioødem (type I eller II): markant redusert C1-hemmeraktivitet; redusert (type I), normalt eller forhøyet (type II) nivå av C1-hemmerantigen; redusert nivå av C4.
• Alder ≥ 16 år
• Bevis på et perifert, abdominalt, ansikts-, larynx- eller genitourinært angrep av angioødem av moderat til alvorlig intensitet, som starter mindre enn 5 timer før infusjon. Et angrep er definert som moderat hvis det påvirker pasientens normale daglige aktiviteter på noen måte. Alvorlige angrep er definert av manglende evne til å utføre normale daglige aktiviteter.
• Signert informert samtykke fra pasient og pasientens juridiske representant dersom under 18 år

Inklusjonskriterier for pasienter med ervervet angioødem:

• Etablert diagnose av ervervet angioødem: tilbakevendende angrep av angioødem uten urticaria; ingen familiehistorie; redusert funksjonell C1-hemmer; redusert nivå av C4.
• Autoantistoffer mot C1-hemmer eller redusert C1q eller debut etter det tredje tiåret av livet.
• Alder ≥ 16 år
• Bevis på et perifert, abdominalt, ansikts-, larynx- eller genitourinært angrep av angioødem av moderat til alvorlig intensitet, som starter mindre enn 5 timer før infusjon. Et angrep er definert som moderat hvis det påvirker pasientens normale daglige aktiviteter på noen måte. Alvorlige angrep er definert av manglende evne til å utføre normale daglige aktiviteter.
• For tiden behandlet med C1-hemmerkonsentrat for å reversere angioødem.
• Signert informert samtykke fra pasient og pasientens juridiske representant dersom under 18 år

Ekskluderingskriterier:

Eksklusjonskriterier for HAE type I og type II pasienter:

• Tilstedeværelse av klinisk relevante anti-C1-hemmer auto-antistoffer
• Deltakelse i en annen farmasøytisk klinisk studie, som kan forstyrre denne studien, i de siste 3 månedene før studien, annet enn del A av denne protokollen.
• Avhengighet av narkotiske/smertemedisiner ved mageanfall
• B-celle malignitet
• Bruk av narkotiske medisiner innen 3 dager før angrepet.
• Bruk av heparin de siste to dagene før studien
• Graviditet eller amming
• Anamnese med allergiske reaksjoner på C1-hemmerkonsentrat eller andre blodprodukter

Eksklusjonskriterier for pasienter med ervervet angioødem:

• Deltakelse i en annen farmasøytisk klinisk studie, som kan forstyrre denne studien, i løpet av de siste 3 månedene før studien
• Avhengighet av narkotiske/smertemedisiner ved mageanfall
• Bruk av narkotiske medisiner innen 3 dager før angrepet.
• Bruk av heparin de siste to dagene før studien
• Graviditet eller amming.
• Anamnese med allergiske reaksjoner på C1-hemmerkonsentrat eller andre blodprodukter