C1-Esteraseremmer-N para el tratamiento del angioedema hereditario (y adquirido)

Criterios de inclusión:

Criterios de inclusión para pacientes con AEH tipo I y tipo II:

• Diagnóstico establecido de angioedema hereditario (tipo I o II): marcada disminución de la actividad del inhibidor de C1; nivel disminuido (tipo I), normal o elevado (tipo II) del antígeno inhibidor de C1; disminución del nivel de C4.
• Edad ≥ 16 años
• Evidencia de un ataque de angioedema periférico, abdominal, facial, laríngeo o genitourinario de intensidad moderada a severa, que comenzó menos de 5 horas antes de la infusión. Un ataque se define como moderado si afecta de alguna manera las actividades diarias normales del paciente. Los ataques severos se definen por la incapacidad de realizar las actividades diarias normales.
• Consentimiento informado firmado por el paciente y su representante legal si es menor de 18 años

Criterios de inclusión para pacientes con angioedema adquirido:

• Diagnóstico establecido de angioedema adquirido: ataques recurrentes de angioedema sin urticaria; sin antecedentes familiares; disminución del inhibidor de C1 funcional; disminución del nivel de C4.
• Autoanticuerpos frente al inhibidor de C1 o disminución de C1q o inicio después de la tercera década de vida.
• Edad ≥ 16 años
• Evidencia de un ataque de angioedema periférico, abdominal, facial, laríngeo o genitourinario de intensidad moderada a severa, que comenzó menos de 5 horas antes de la infusión. Un ataque se define como moderado si afecta de alguna manera las actividades diarias normales del paciente. Los ataques severos se definen por la incapacidad de realizar las actividades diarias normales.
• Actualmente tratado con concentrado inhibidor de C1 para revertir el angioedema.
• Consentimiento informado firmado por el paciente y su representante legal si es menor de 18 años

Criterio de exclusión:

Criterios de exclusión para pacientes con AEH tipo I y tipo II:

• Presencia de autoanticuerpos inhibidores anti-C1 clínicamente relevantes
• Participación en otro estudio clínico farmacéutico, que pueda interferir con este estudio, en los últimos 3 meses anteriores al estudio, que no sea la Parte A de este protocolo.
• Adicción a narcóticos/medicamentos para el dolor en caso de un ataque abdominal
• malignidad de células B
• Uso de medicamentos narcóticos dentro de los 3 días anteriores al ataque.
• Uso de heparina en los dos últimos días previos al estudio
• Embarazo o lactancia
• Antecedentes de reacciones alérgicas al concentrado de inhibidor de C1 u otros productos sanguíneos

Criterios de exclusión para pacientes con angioedema adquirido:

• Participación en otro estudio clínico farmacéutico, que puede interferir con este estudio, en los últimos 3 meses previos al estudio
• Adicción a narcóticos/medicamentos para el dolor en caso de un ataque abdominal
• Uso de medicamentos narcóticos dentro de los 3 días anteriores al ataque.
• Uso de heparina en los dos últimos días previos al estudio
• Embarazo o lactancia.
• Antecedentes de reacciones alérgicas al concentrado de inhibidor de C1 u otros productos sanguíneos