C1-Esteraseremmer-N para o Tratamento de Angioedema Hereditário (e Adquirido)

Critério de inclusão:

Critérios de inclusão para pacientes com AEH tipo I e tipo II:

• Diagnóstico estabelecido de angioedema hereditário (tipo I ou II): atividade inibidora de C1 marcadamente diminuída; nível diminuído (tipo I), normal ou elevado (tipo II) de antígeno inibidor de C1; diminuição do nível de C4.
• Idade ≥ 16 anos
• Evidência de um ataque periférico, abdominal, facial, laríngeo ou geniturinário de angioedema de intensidade moderada a grave, começando menos de 5 horas antes da infusão. Um ataque é definido como moderado se afetar as atividades diárias normais do paciente de alguma forma. Ataques graves são definidos pela incapacidade de realizar atividades diárias normais.
• Consentimento informado assinado pelo paciente e seu representante legal, se menor de 18 anos

Critérios de inclusão para pacientes com angioedema adquirido:

• Diagnóstico estabelecido de angioedema adquirido: ataques recorrentes de angioedema sem urticária; sem história familiar; diminuição do inibidor funcional de C1; diminuição do nível de C4.
• Autoanticorpos para inibidor de C1 ou diminuição de C1q ou início após a terceira década de vida.
• Idade ≥ 16 anos
• Evidência de um ataque periférico, abdominal, facial, laríngeo ou geniturinário de angioedema de intensidade moderada a grave, começando menos de 5 horas antes da infusão. Um ataque é definido como moderado se afetar as atividades diárias normais do paciente de alguma forma. Ataques graves são definidos pela incapacidade de realizar atividades diárias normais.
• Atualmente tratado com concentrado de inibidor de C1 para reverter o angioedema.
• Consentimento informado assinado pelo paciente e seu representante legal, se menor de 18 anos

Critério de exclusão:

Critérios de exclusão para pacientes com AEH tipo I e tipo II:

• Presença de autoanticorpos inibidores anti-C1 clinicamente relevantes
• Participação em outro estudo clínico farmacêutico, que possa interferir neste estudo, nos últimos 3 meses anteriores ao estudo, além da Parte A deste protocolo.
• Dependência de narcóticos/medicamentos para a dor em caso de ataque abdominal
• malignidade de células B
• Uso de medicação narcótica nos 3 dias anteriores ao ataque.
• Uso de heparina nos últimos dois dias anteriores ao estudo
• Gravidez ou lactação
• História de reações alérgicas ao concentrado de inibidor de C1 ou outros produtos sanguíneos

Critérios de exclusão para pacientes com angioedema adquirido:

• Participação em outro estudo clínico farmacêutico, que possa interferir neste estudo, nos últimos 3 meses anteriores ao estudo
• Dependência de narcóticos/medicamentos para a dor em caso de ataque abdominal
• Uso de medicação narcótica nos 3 dias anteriores ao ataque.
• Uso de heparina nos últimos dois dias anteriores ao estudo
• Gravidez ou lactação.
• História de reações alérgicas ao concentrado de inibidor de C1 ou outros produtos sanguíneos