Pacjenci Fontana: kompleksowa ocena krążenia płucnego i funkcji komór

Tło

U pacjentów z jedną anatomiczną lub czynnościową komorą, która obejmuje spektrum rzadkich i złożonych wrodzonych wad serca, postępowaniem z wyboru stało się etapowe podejście chirurgiczne z myślą o ostatecznej operacji Fontana. Szczególnie we wcześniejszej epoce śmiertelność okołooperacyjna była główną przyczyną zgonów. Jednak wielu pacjentów ma długie i wysokiej jakości życie, które stale poprawia się dzięki lepszemu zrozumieniu hemodynamiki Fontana i udoskonalaniu procedur chirurgicznych. Niemniej jednak perspektywa ostatecznej awarii obiegu Fontana pozostaje poważnym problemem. Dokładniej, ocena krążenia płucnego staje się szczególnie ważna, ponieważ niewydolne krążenie Fontana stało się częstym wskazaniem do przeszczepu serca. Chociaż niezbędna, zwłaszcza w warunkach przedoperacyjnych, kompleksowa ocena krążenia płucnego pozostaje trudna w tej populacji pacjentów.

Różne rodzaje krążenia Fontana

Połączenie przedsionkowo-płucne

W połączeniu przedsionkowo-płucnym prawy przedsionek jest umieszczony jako bezzastawkowa komora kurczliwa między układowym łożyskiem żylnym a płucnym łożyskiem tętniczym. Chociaż początkowo uważano, że jest to korzystne, wstawienie takiej bezzaworowej komory pulsacyjnej nie przyczynia się pozytywnie do energii płynu. Co więcej, pulsacja odbywa się kosztem wyższych ciśnień przed zaworem, podczas gdy ciśnienia za zaworem pozostają niezmienione.

Całkowite przecieki żylno-płucne

Procedura ta polega na skierowaniu powrotu żyły głównej górnej do tętnic płucnych i podłączeniu żyły głównej dolnej do tętnic płucnych. Działanie to uzyskuje się albo przez budowę przewodu kompozytowego z zatoki żylnej i łaty protetycznej (całkowite połączenie żyłowo-płucne wewnątrzsercowe lub tunel boczny) albo przez przewód pozasercowy (całkowite połączenie żyłowo-płucne pozasercowe).

Nasza globalna hipoteza jest taka, że ​​brak pulsacyjnego przepływu płucnego może prowadzić do rozwoju zmian naczyniowych w płucach po operacji Fontana i że – wraz z brakiem komory podpłucnej wytwarzającej ciśnienie – to rosnące obciążenie następcze spowoduje niedopełnienie układu komorowego i ostatecznie doprowadzić do awarii obiegu Fontana.

Zniszczenie Fontana

Komora systemowa

Chociaż zmniejszenie obciążenia wstępnego może prowadzić do nieprawidłowego przerostu komór, z towarzyszącymi problemami z relaksacją komór i zmniejszoną zdolnością adaptacji do zwiększonego obciążenia następczego, ogólnie przyjmuje się, że układ naczyniowy płuc jest ważniejszy niż łagodna dysfunkcja komór w tej populacji pacjentów. Naturalnie ciężka dysfunkcja komór wpłynie na rokowanie pacjenta.

Krążenie płucne

Brak sprzężenia prawej komory z tętnicą płucną ma głęboki wpływ na układowy powrót żylny i krążenie płucne. Podczas oceny krążenia płucnego należy wziąć pod uwagę kilka aspektów

1. Ogólnoustrojowe ciśnienie żylne.

   Ogólnoustrojowe ciśnienie żylne, które u zdrowych osób w spoczynku wynosi około 5 mmHg i pozostaje niezmienione podczas wysiłku, jest wyższe u pacjentów z Fontanem. U pacjentów z Fontanem brak prawej komory do wytwarzania ciśnienia wymaga pewnego stopnia przekrwienia, aby wymusić przepływ przezpłucny. Jednak w spoczynku ciśnienie powyżej 20 mmHg jest rzadko spotykane, ponieważ prowadziłoby do powikłań (obrzęk, wysięk opłucnowy i wodobrzusze). Co ciekawe, zmiany ciśnienia obserwowane podczas ćwiczeń u osób zdrowych i pacjentów z Fontanem są dość podobne. U zdrowych osób kontrolnych wzrost średniego ciśnienia w tętnicy płucnej od 15 mmHg w spoczynku do 30 mmHg podczas wysiłku. U pacjentów z Fontanem średnie ciśnienie w prawym przedsionku wzrosło od 15 mmHg w spoczynku do 25 mmHg podczas wysiłku.

2. Ciśnienie lewego przedsionka.

   U zdrowych osób kontrolnych ciśnienie w lewym przedsionku wykazuje niewielką zmienność w spoczynku i jest determinowane głównie przez zastawkę przedsionkowo-komorową i dysfunkcję komór. U pacjentów z Fontanem parametry rozkurczowe są trudniejsze do oceny, ponieważ należy wziąć pod uwagę niedostateczne obciążenie wstępne.8 Podczas ćwiczeń ciśnienie w lewym przedsionku zwykle pozostaje stabilne lub nieznacznie wzrasta u zdrowych osób. Dostępnych jest jednak niewiele danych dotyczących ciśnienia w lewym przedsionku podczas ćwiczeń u pacjentów z Fontanem.

3. Krążenie płucne

Chociaż nadal nie ma jednoznacznych dowodów, kilku autorów wskazało, że PVR wydaje się być głównym wyznacznikiem pojemności minutowej serca u pacjentów z Fontanem w spoczynku i podczas wysiłku. Niski PVR jest u tych pacjentów jeszcze ważniejszy, ponieważ nie mają oni możliwości przystosowania się do większego obciążenia następczego, podczas gdy u pacjentów z komorą podpłucną zwiększone obciążenie następcze będzie przeciwdziałane przerostowi RV. Sugerowano, że pacjenci Fontana z niskim PVR pozostają stabilni przez wiele dziesięcioleci, podczas gdy wysoki PVR wydaje się być złym czynnikiem prognostycznym.

Pomiar PVR i problemy u pacjentów z Fontanem

Najczęściej PVR mierzy się metodą Ficka opartą na zasadzie, że do pewnej objętości płynu dodaje się znaną ilość określonego wskaźnika. Jeśli znane jest stężenie przed i po tym dodaniu, można obliczyć objętość płynu. Metoda Ficka wykorzystuje fizjologiczny pobór tlenu jako wskaźnik. Jednak ta metoda może być niedokładna w tej populacji pacjentów. Inne techniki, takie jak technika rozcieńczania barwnika lub technika termodylucji, mają swoje własne ograniczenia, takie jak zmniejszona niezawodność w obecności przecieków lub niedomykalności zastawek.

Aby zapewnić dokładniejszy pomiar PVR, dostępne stało się połączone podejście polegające na inwazyjnych pomiarach ciśnienia i rezonansie magnetycznym z kodowaniem prędkości, które okazało się wykonalne w różnych populacjach pacjentów. Wykazano, że pojemność minutowa serca mierzona tą metodą jest dokładna i wykonalna u pacjentów stosujących Fontan. Ponadto można oddzielnie mierzyć przepływ do lewej i prawej tętnicy płucnej.

Pomiar PVR i objętości komorowych podczas wysiłku

Jak wspomniano wcześniej, przepływ przezpłucny u pacjentów z Fontanem jest zależny od obecności niskiego PVR i prawidłowego zachowania PVR podczas wysiłku, aby móc zwiększyć pojemność minutową serca. Wzrost PVR podczas wysiłku powodowałby wyraźniejsze niedopełnienie komory systemowej, a następnie mniejszy wzrost lub nawet spadek objętości wyrzutowej. Wykazano, że zarówno pomiary ciśnienia, jak i przepływu są wykonalne u pacjentów z wrodzoną wadą serca w spoczynku i podczas wysiłku.

Pomiar PVR i objętości komorowych po wazodylatacji W kilku badaniach wykazano, że leki działające na układ naczyniowy płuc (syldenafil, bozentan, NO) zmniejszają PVR i zwiększają pojemność minutową serca u wybranych pacjentów. Szczególnie u pacjentów z podwyższonym PVR leki te mogą zmniejszać PVR i zwiększać objętość komór, pojemność minutową serca i tolerancję wysiłku. To, czy leki te poprawiają wyniki, pozostaje do oceny.

Cele badania

Wykonalność pomiaru PVR u pacjentów z Fontanem przy użyciu jednoczesnej akwizycji ciśnień inwazyjnych i danych przepływu MR.

Wpływ syldenafilu 50 mg na PVR, objętość komór i funkcję spoczynkową

Wpływ stresu rowerowego na PVR, objętość i funkcję komór

Ocena wiarygodności rowerowej echokardiografii wysiłkowej w określaniu objętości i funkcji komór jako parametru pośredniego odzwierciedlającego stan układu naczyniowego płuc