Reakcja na zdrowie i ćwiczenia u dzieci z przewlekłymi i autoimmunologicznymi patologiami (HERCCULE)

Pacjenci zostaną podzieleni na różne podgrupy. Podgrupy zostaną utworzone zgodnie ze statusem choroby (aktywna vs nieaktywna) w celu oceny wpływu patologii na sprawność fizyczną oraz zgodnie z leczeniem w celu oceny wpływu leczenia na sprawność fizyczną.

Pacjenci wykonają testy fizyczne, aby uzyskać informacje na temat swojej sprawności fizycznej (skład ciała, elastyczność metaboliczna, siła i zmęczenie mięśni, gęstość mineralna kości), które zostaną porównane ze zdrowymi kontrolami dobranymi pod względem wieku i płci. Pacjenci wykonają również badania krwi, aby uzyskać informacje o swoim stanie zapalnym, aby jak najlepiej zrozumieć zaburzenia fizjologiczne i umożliwić lepszą klasyfikację stanu chorobowego.

1. Ocena elastyczności metabolicznej

   Po 20 minutach spokojnego siedzenia badani wykonują stopniowany test wysiłkowy do wolicjonalnego zmęczenia na ergometrze rowerowym z hamulcem elektromagnetycznym z ciągłym gromadzeniem gazów i monitorowaniem tętna. U wszystkich badanych, gdy współczynnik wymiany oddechowej będzie ≥1,00, wskazując na zerowe utlenianie tłuszczu, tempo pracy będzie zwiększane o te same przyrosty w odstępach 1-minutowych, aż do wolicjonalnego zmęczenia. Szczytowe zużycie O2 (VO2) zostanie uznane za maksymalne, gdy współczynnik wymiany oddechowej wyniesie ≥1,05, a pacjent osiągnie maksymalne tętno przewidziane dla wieku [maksymalne tętno: (220 - wiek)]. Kalorymetria pośrednia, która zostanie wykorzystana w tym badaniu, jest standardową metodą ilościowego określania szybkości utleniania substratu w spoczynku i podczas ćwiczeń. Zużycie O2 (VO2) i produkcja CO2 (VCO2) zostaną uśrednione w ciągu ostatniej 1 minuty każdego tempa pracy, a wyniki tego testu zostaną wykorzystane do obliczenia utleniania tłuszczu w szerokim zakresie intensywności ćwiczeń dla każdego pacjenta za pomocą równań :

   Lipidy (mg.min-1) = 1,6946 x VO2 - 1,7012 x VCO2 i CHO (mg.min-1) = 4,585 VCO2 - 3,2255 VO2.

2. Architektura mięśni Badani będą leżeć na stole do masażu, z rozluźnionymi mięśniami. Ultradźwięki będą stosowane w mięśniu obszernym bocznym (VL), obszernym przyśrodkowym (VM) i prostym uda (RF) w celu oceny architektury mięśni. Brzuch mięśnia zostanie zmierzony zgodnie z zaleceniami Surface ElectroMyoGraphy for the Non-Invasive Assessment of Muscles (SENIAM). Grubość mięśnia (odległość między rozcięgnem górnym i dolnym) oraz kąt pęczka mięśniowego (kąt utworzony przez pęczek mięśniowy i rozcięgno dolne) będą mierzone dla każdego mięśnia.
3. Jakość mięśni Badani siedzą na regulowanym siedzeniu. Prawy ucisk zostanie umieszczony w antenie obwodowej tomografii ilościowej, tak aby kłykcie kości udowej były wyrównane z laserem. Wykonany zostanie widok przednio-tylny w celu wykrycia połączenia między kością piszczelową a kością udową, które odpowiada pozycji początkowej pomiaru. Następnie zostanie wykonany pomiar na 40% długości między krętarzem większym a środkiem rzepki prawej nogi. Ocenione zostanie pole przekroju mięśniowego (CSA) i śródmięśniowa tkanka tłuszczowa (IMAT). Pomiary będą wykonywane przez tego samego badacza, aby uniknąć jakichkolwiek uprzedzeń międzyosobniczych.

4. Funkcja mięśni

   o Wysokość skoku w pionie: Badani będą musieli wykonać serię skoków w pionie. Badani wykonują dwa skoki z przysiadu (SJ) i dwa skoki w przeciwną stronę (CMJ) za pomocą OptoJump zgodnie ze standardowymi wytycznymi. W przypadku SJ badani będą musieli zgiąć kolano pod kątem 90° z ręką na biodrze, aby uniknąć przeciwstawnych ruchów wywołanych przez kończyny górne. Badani będą musieli utrzymać pozycję przez 3 sekundy. Wytyczne dla CMJ będą podobne, ale bez krótkiej przerwy między pozycjami stojącymi i zgiętymi. W obu ćwiczeniach badani będą musieli skakać jak najwyżej. Wysokość skoku w pionie zostanie obliczona według wzoru gdzie T to czas trwania lotu, a g przyspieszenie grawitacyjne 9,81 m.s-2.

   o Maksymalna dobrowolna siła: Badani siedzą na dynamometrze izokinetycznym z kątem bioder 40° (0°=pozycja stojąca). Górna część ciała zostanie przypięta do oparcia krzesła, a badani będą musieli chwycić krzesło, aby uniknąć jakichkolwiek przeciwstawnych ruchów. Ich prawa kostka zostanie przywiązana i podłączona do czujnika siły. Po wystandaryzowanej rozgrzewce polegającej na powtarzaniu skurczów izometrycznych o wzrastającej intensywności, pacjenci będą musieli wykonać maksymalne dobrowolne skurcze izometryczne (MVIC). MVIC zostanie przeprowadzony pod różnymi losowymi kątami stawu (29°, 66°, 76°, 87° i 103° [0° = pełne wyprost]), aby określić optymalny kąt dający maksymalną siłę. Wykonane zostaną dwa pomiary pod każdym kątem w celu sprawdzenia odtwarzalności. Trzecia próba zostanie przeprowadzona, jeśli różnica między obydwoma pomiarami będzie większa niż 5%. Badani będą energicznie zachęcani do wytworzenia maksymalnej dobrowolnej siły podczas skurczów izometrycznych. Wartości średniej kwadratowej (RMS) zostaną obliczone na podstawie aktywności elektromiograficznej (EMG) zarejestrowanej na VL, VM i RF.

5. Zmęczenie mięśni Zmęczenie mięśni będzie oceniane tą samą metodą, jak opisano wcześniej. W przypadku tego testu pacjenci będą musieli utrzymywać poziom siły odpowiadający 50% MVIC, aby uniknąć bólu kolana. Ćwiczenie zostanie zatrzymane, gdy badani nie będą w stanie utrzymać poziomu siły dłużej niż 3 sekundy pomimo energicznych zachęt. Mierzony będzie czas do niepowodzenia zadania.
6. Mikroarchitektura kości Mikroarchitektura kości zostanie oceniona na podstawie gęstości mineralnej kości, gęstości beleczkowej i korowej. Pomiar ten zostanie wykonany w tym samym czasie co ocena jakości mięśni za pomocą pQCT. Pacjenci zostaną umieszczeni w tej samej pozycji. Zostaną wykonane dwa pomiary przy użyciu pQCT przy 20% i 40% szczelności. Zostaną obliczone parametry mikroarchitektury (gęstość beleczkowata i korowa).
7. Skład ciała Skład ciała zostanie oceniony za pomocą absorpcjometrii rentgenowskiej o dwóch energiach. Zmierzona zostanie masa tłuszczowa i beztłuszczowa oraz gęstość kości dla całego ciała i segmentów (ramię, noga i tułów).
8. Biologia Próbki krwi będą pobierane raz w roku dla pacjentów i raz dla kontroli. Próbki krwi pozwolą na ocenę NFS (liczba form krwi), jonogramu, CRPus, VS, bilirubiny całkowitej, ASAT, ALAT, GGT, PAL, glikemii, cholesterolu całkowitego -HDL-LDL, trójglicerydów, TSH, T4, adiponektyny i leptyny. Następnie zostaną również ocenione lipidom, cytokiny i ich receptory, kalgranuliny i mikroARN.