Chirurgia mięśni oka w leczeniu oczopląsu wrodzonego

Jest to prospektywne otwarte badanie pilotażowe nowego podejścia chirurgicznego, którego nigdy wcześniej nie stosowano na ludziach. Przedmiotem tego badania są pacjenci z wrodzonym oczopląsem i bez innych możliwości leczenia. Za pomocą standardowych technik chirurgicznych ustalimy, czy prosta tenotomia z ponownym przyszyciem zmniejszy ich oczopląs. Zmniejszenie okulograficzne oczopląsu jest mierzone za pomocą funkcji ostrości oczopląsu (NAF), uważanej za główny wynik. Faza II badania obejmuje obuoczną ostrość wzroku jako drugi główny punkt końcowy. Poprawa NAF o 20% będzie uważana za istotną klinicznie redukcję oczopląsu, a poprawa widzenia obuocznego o co najmniej 10 liter będzie uważana za klinicznie istotną poprawę ostrości wzroku. Wtórne wyniki okulograficzne obejmują szerokość lub tworzenie stref zerowych, małą prędkość fazową podczas foveacji i intensywność oczopląsu. Inne drugorzędne wyniki będą obejmować funkcje wzrokowe oceniane przed i po operacji przy użyciu standardowych pomiarów obuocznej ostrości wzroku (faza I) oraz kwestionariusza National Eye Institute-Visual Function Questionnaire (NEI-VFQ) u pacjentów w wieku 18 lat lub starszych. Propriocepcja mięśni zewnątrzgałkowych i unerwienie doprowadzające w kontroli zachowania motorycznego gałki ocznej również zostaną zbadane jako wyniki drugorzędne. Badanie będzie początkowo ograniczone do 5 osób dorosłych w wieku 18 lat i starszych (faza I). Jednak uznając, że istnieje wiele różnic wizualnych między młodszymi i starszymi pacjentami, badanie zostanie następnie rozszerzone na dzieci po wstępnym badaniu pilotażowym (faza II). NEI DSMC, ICRRC i IRB ocenią zdarzenia niepożądane po fazie I i jeśli w ich ocenie nie ma poważnych obaw dotyczących bezpieczeństwa związanych z procedurą, rozpocznie się faza II. Rozpoczęcie Fazy II rozpoczyna się od włączenia 5 osób dorosłych, a po dokonaniu przeglądu danych dotyczących bezpieczeństwa z 1 tygodnia po zabiegu chirurgicznym zostanie włączonych 5 pacjentów w wieku poniżej 18 lat. Kwalifikują się pacjenci z klinicznym i okulograficznym rozpoznaniem oczopląsu wrodzonego potwierdzonym badaniem przesiewowym w NEI, którzy nie przeszli wcześniej operacji mięśni zewnątrzgałkowych i nie mają innych możliwości leczenia oczopląsu (zerowy wzrok lub tłumienie konwergencji). Muszą być w stanie przejść pełną ocenę okulistyczną i okoruchową oraz współpracować przy standardowych zapisach ruchów gałek ocznych. Po uzyskaniu świadomej zgody i zgody, kwalifikujący się pacjenci zostaną poddani pełnemu badaniu okulistycznemu i ruchowemu oka. Będą rejestrować ruchy gałek ocznych przy użyciu standardowej techniki i protokołu rejestracji okulograficznej. W fazie II zapisy te będą miały miejsce podczas trzech wizyt przedoperacyjnych w odstępie co najmniej 2 tygodni i nie więcej niż 4 miesiące przed operacją. Stosując rutynowe techniki operacyjne w chirurgii mięśni zewnątrzgałkowych, pacjent będzie miał tenotomię wszystkich czterech poziomych prostowników i ponownie zostanie przymocowany do ich pierwotnych wstawek. Oprócz rutynowej opieki pooperacyjnej, po 1 tygodniu, 6 tygodniach, 6 miesiącach i 12 miesiącach po operacji zostaną powtórzone pełne badania oczu i rejestracja ruchów gałek ocznych. Subiektywne reakcje wzrokowe pacjenta (np. ostrość wzroku i funkcja obuoczna) zostaną porównane przed i po operacji. Obiektywne zmiany w zapisach ruchów gałek ocznych i obuocznej ostrości wzroku po operacji zostaną określone ilościowo i porównane z wartościami przedoperacyjnymi.