Augenmuskelchirurgie zur Behandlung von angeborenem Nystagmus

Dies ist eine prospektive Open-Label-Pilotstudie eines neuen chirurgischen Ansatzes, der noch nie zuvor am Menschen durchgeführt wurde. Die Probanden dieser Studie sind Patienten mit angeborenem Nystagmus und ohne andere Behandlungsoptionen. Unter Verwendung von chirurgischen Standardtechniken werden wir bestimmen, ob eine einfache Tenotomie mit erneuter Befestigung ihren Nystagmus reduziert. Eine okulographische Reduktion des Nystagmus wird anhand der Nystagmus Acuity Function (NAF) gemessen, die als primäres Ergebnis gilt. Phase II der Studie umfasst als zweites primäres Ergebnis die binokulare Sehschärfe. Eine Verbesserung des NAF um 20 % wird als klinisch signifikante Verringerung des Nystagmus und eine Verbesserung des binokularen Sehens um 10 oder mehr Buchstaben als klinisch signifikante Verbesserung der Sehschärfe angesehen. Sekundäre okulographische Ergebnisse umfassen die Breite oder Bildung von Nullzonen, langsame Phasengeschwindigkeit während der Foveation und Nystagmusintensität. Andere sekundäre Ergebnisse umfassen Sehfunktionen, die prä- und postoperativ unter Verwendung von Standardmessungen der binokularen Sehschärfe (Phase I) und des National Eye Institute-Visual Function Questionnaire (NEI-VFQ) bei Patienten ab 18 Jahren bewertet werden. Als sekundäre Ergebnisse werden auch die Propriozeption der extraokularen Muskulatur und die afferente Innervation zur Kontrolle des motorischen Verhaltens der Augen untersucht. Die Studie ist zunächst auf 5 Erwachsene ab 18 Jahren begrenzt (Phase I). Da es jedoch viele visuelle Unterschiede zwischen jüngeren und älteren Patienten gibt, wird die Studie nach der ersten Pilotstudie (Phase II) auf Kinder ausgeweitet. NEI DSMC, ICRRC und IRB werden unerwünschte Ereignisse nach Phase I bewerten, und wenn ihrer Meinung nach keine ernsthaften Sicherheitsbedenken im Zusammenhang mit dem Verfahren bestehen, wird Phase II eingeleitet. Der Beginn der Phase II beginnt mit der Rekrutierung von 5 Erwachsenen und nach Überprüfung der 1-wöchigen postoperativen Sicherheitsdaten werden 5 Patienten unter 18 Jahren rekrutiert. Patienten mit einer klinischen und okulographischen Diagnose eines angeborenen Nystagmus, wie durch eine Screening-Untersuchung am NEI festgestellt, und die keine vorherige extraokulare Muskeloperation hatten und keine anderen Nystagmus-Behandlungsoptionen (eine Blicknull- oder Konvergenzdämpfung) haben, sind förderfähig. Sie müssen in der Lage sein, sich einer vollständigen ophthalmologischen und okularmotorischen Bewertung zu unterziehen und bei Standardaufzeichnungen der Augenbewegungen kooperativ zu sein. Nach Einverständniserklärung und Zustimmung werden geeignete Patienten einer vollständigen ophthalmologischen und okularmotorischen Untersuchung unterzogen. Ihre Augenbewegungen werden mit einer standardmäßigen okulographischen Aufnahmetechnik und einem Standardprotokoll aufgezeichnet. In Phase II finden diese Aufzeichnungen drei präoperative Besuche im Abstand von mindestens 2 Wochen und nicht mehr als 4 Monate vor der Operation statt. Unter Anwendung routinemäßiger Operationstechniken für die extraokulare Muskelchirurgie werden dem Patienten alle vier horizontalen Rekti tenotomiert und an ihren ursprünglichen Ansätzen wieder angebracht. Zusätzlich zur routinemäßigen postoperativen Versorgung werden vollständige Augenuntersuchungen und Augenbewegungsaufzeichnungen 1 Woche, 6 Wochen, 6 Monate und 12 Monate nach der Operation wiederholt. Die subjektiven visuellen Reaktionen des Patienten (z. B. Sehschärfe und binokulare Funktion) werden vor und nach der Operation verglichen. Objektive Veränderungen der Augenbewegungsaufzeichnungen und der binokularen Sehschärfe postoperativ werden quantifiziert und mit präoperativen Werten verglichen.