Avaliação da catepsina L sérica e tecidual em pacientes com vitiligo não segmentar

Introdução O vitiligo é uma doença autoimune da pele que atinge os melanócitos produtores de pigmento e resulta em manchas de despigmentação que são visíveis como manchas brancas (Frisoli et al., 2020). O vitiligo é um distúrbio de pigmentação adquirido relativamente comum que pode causar estresse psicológico significativo (Leung AKC et al., 2021). A doença afeta igualmente ambos os sexos, pode aparecer em qualquer idade, e a idade média de início é um tanto variável em diferentes regiões geográficas (Majumder et al, 1993), com uma prevalência estimada de 0,5-2% da população em adultos e crianças em todo o mundo (Krüger et al, 2012).

O vitiligo resulta em máculas e manchas brancas no corpo. As lesões iniciais ocorrem mais frequentemente nas mãos, antebraços, pés e face, favorecendo uma distribuição periocular ou perioral (Ahmed jan N et al., 2023). As lesões de vitiligo são classificadas em 2 categorias principais: vitiligo segmentar (VS) e vitiligo não segmentar (VNS) (Relke et al., 2019). O vitiligo segmentar é caracterizado por início precoce, rápida estabilização e distribuição unilateral (Van Geel et al., 2017). O vitiligo não segmentar compreende vitiligo generalizado (vitiligo vulgar), acrofacial, mucoso (multifocal) e universal (Kovacevic et al., 2016). O vitiligo não segmentar (VNS) é a forma mais comum de vitiligo (Benzekri et al., 2013). Múltiplos mecanismos estão envolvidos no desaparecimento dos melanócitos, nomeadamente predisposição genética, gatilhos ambientais, anomalias metabólicas, renovação prejudicada e respostas inflamatórias e imunitárias alteradas (Boniface K et al., 2018).

Os resultados de alguns estudos indicam uma associação frequente do vitiligo com doenças autoimunes. Vários estudos estabeleceram maior prevalência de doenças endócrinas autoimunes em mulheres, bem como em pacientes com vitiligo não segmentar e em casos de história familiar de vitiligo e/ou outras doenças autoimunes. Além disso, foi demonstrado que a prevalência de doenças endócrinas aumenta com o aumento da área de despigmentação (Troshina EA et al., 2020). A autoimunidade no vitiligo é impulsionada pela via de sinalização da citocina IFN-γ-CXCL10. Células T CD8+ específicas de melanócitos ativadas secretam IFN-γ, que sinaliza através do receptor de IFN-γ (IFN-γR) para ativar JAK1/2 e STAT1. Isto induz a produção de CXCL9 e CXCL10, que sinalizam através do seu receptor CXCR3 para recrutar mais células T autorreativas para a epiderme, resultando na destruição generalizada dos melanócitos (Harris JE et al., 2017).

As cisteína proteinases lisossômicas da família da papaína estão envolvidas na proteólise lisossômica em massa, na apresentação de antígeno mediada pela classe II do complexo principal de histocompatibilidade, no processamento de pró-hormônios e na remodelação da matriz extracelular.