Utvärdering av serum och vävnad Cathepsin L hos icke-segmentella vitiligopatienter

Inledning Vitiligo är en autoimmun sjukdom i huden som riktar sig mot pigmentproducerande melanocyter och resulterar i fläckar av depigmentering som är synliga som vita fläckar (Frisoli et al., 2020) Vitiligo är en relativt vanlig förvärvad pigmenteringsstörning som kan orsaka betydande psykologisk stress (Leung) AKC et al., 2021). Sjukdomen drabbar båda könen lika, den kan uppträda i alla åldrar och den genomsnittliga debutåldern varierar något i olika geografiska områden (Majumder et al, 1993), med en uppskattad prevalens på 0,5-2 % av befolkningen hos både vuxna och barn över hela världen (Krüger et al, 2012).

Vitiligo resulterar i vita gula fläckar och fläckar på kroppen. Initiala lesioner förekommer oftast på händer, underarmar, fötter och ansikte, vilket gynnar en periokulär eller perioral fördelning (Ahmed jan N et al., 2023). Vitiligolesioner klassificeras i två huvudkategorier: segmentell vitiligo (SV) och icke-segmentell vitiligo (NSV) (Relke et al., 2019). Segmentell vitiligo kännetecknas av dess tidig debut, snabb stabilisering och ensidig distribution (Van Geel et al., 2017). Icke-segmentell vitiligo består av generaliserad (vitiligo vulgaris), akrofacial, mukosal (multifokal) och universell vitiligo (Kovacevic et al., 2016). Icke-segmentell vitiligo (NSV) är den vanligaste formen av vitiligo (Benzekri et al., 2013). Flera mekanismer är involverade i försvinnande av melanocyter, nämligen genetisk predisposition, miljöutlösare, metabola abnormiteter, försämrad förnyelse och förändrade inflammatoriska och immunsvar (Boniface K et al., 2018).

Resultaten av vissa studier indikerar ett frekvent samband mellan vitiligo och autoimmuna sjukdomar. Ett antal studier har fastställt en högre förekomst av autoimmuna endokrina sjukdomar hos kvinnor, såväl som hos icke-segmentella vitiligopatienter och i fall av familjehistoria av vitiligo och/eller andra autoimmuna sjukdomar. Dessutom visades det att förekomsten av endokrina sjukdomar ökar med ökande yta av depigmentering (Troshina EA et al., 2020). Autoimmunitet i vitiligo drivs av IFN-y-CXCL10 cytokinsignaleringsvägen. Aktiverade melanocytspecifika CD8+ T-celler utsöndrar IFN-γ, som signalerar genom IFN-γ-receptorn (IFN-γR) för att aktivera JAK1/2 och STAT1. Detta inducerar produktionen av CXCL9 och CXCL10, som signalerar genom deras receptor CXCR3 för att rekrytera fler autoreaktiva T-celler till epidermis, vilket resulterar i utbredd melanocytdestruktion (Harris JE et al., 2017).

De lysosomala cysteinproteinaserna från papainfamiljen är involverade i lysosomal bulkproteolys, större histokompatibilitetskomplex klass II-medierad antigenpresentation, pro-hormonbearbetning och extracellulär matrixombyggnad.