Отдаленные результаты лечения детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца и влияние шунта Норвуда (SVRIII)

Исследование реконструкции единственного желудочка (SVR) было первым многоцентровым рандомизированным клиническим исследованием, в котором сравнивались две операции в области врожденных пороков сердца.8,11 Дети с HLHS и другими родственными одиночными поражениями ПЖ были включены в исследование и рандомизированы для получения либо MBTS, либо RVPAS во время первоначальной процедуры Норвуда. Это знаковое исследование предоставило необычайное понимание не только последствий обоих типов шунтов, но также течения, реакции на лечение и краткосрочных и среднесрочных результатов для этих сложных с медицинской точки зрения пациентов. В ходе исследования УВО и расширенного исследования УВО (УВО II) результаты, включая, помимо прочего, первичный результат выживаемости без трансплантации, теперь оценивались в этой когорте пациентов, когда последний включенный пациент достиг возраста 12 месяцев и снова через 3 года. возраста. Хотя ранняя послеоперационная выживаемость без трансплантации в межэтапный период7 и в течение одного года8 была лучше у детей, рандомизированных в группу RVPAS, выживаемость по данным трехлетней оценки оказалась эквивалентной между двумя типами шунтов. Более того, RVEF был несколько снижен, а количество вмешательств было выше в группе RVPAS.12 Эти результаты вызвали обеспокоенность тем, что дисфункция ПЖ в группе RVPAS может прогрессировать, что приводит к значительно худшим долгосрочным результатам; если это так, то преимущества RVPAS для краткосрочной выживаемости могут быть перевешены более долгосрочной заболеваемостью и смертностью. Таким образом, оптимальная хирургическая тактика для новорожденных с СЛГС и связанными с ней единичными поражениями ПЖ остается неясной.

Исследователи Педиатрической кардиологической сети (PHN) имеют уникальную возможность и ответственность проанализировать влияние типа шунтирования системно-легочной артерии, установленного во время процедуры Норвуда, на долгосрочную выживаемость, а также определить его влияние на другие долгосрочные последствия. -срочные результаты в этой мультиинституциональной когорте тщательно охарактеризованных субъектов с единичными поражениями ПЖ. Поскольку возраст субъектов, включенных в группу УВО, приближается к десятилетнему возрасту, исследователи стремятся: 1) определить, связан ли тип шунта во время операции Норвуда с какими-либо долгосрочными различиями в сердечной функции, выживаемости или фактором, влияющим на качество жизни. ; и 2) охарактеризовать долгосрочные результаты и определить факторы риска, отличные от типа шунта, для неблагоприятных долгосрочных результатов у детей с HLHS и другими связанными аномалиями одного желудочка.