Esiti a lungo termine dei bambini con sindrome del cuore sinistro ipoplasico e impatto del tipo di shunt di Norwood (SVRIII)

Lo studio Single Ventricle Reconstruction (SVR) è stato il primo studio clinico multicentrico e randomizzato a confrontare due interventi nel campo delle cardiopatie congenite.8,11 I bambini con HLHS e altre lesioni singole del ventricolo destro correlate sono stati arruolati e randomizzati per ricevere un MBTS o un RVPAS al momento della procedura iniziale di Norwood. Questo studio fondamentale ha fornito informazioni straordinarie non solo sulle conseguenze di entrambi i tipi di shunt, ma anche sul decorso, sulle risposte al trattamento e sui risultati a breve e medio termine per questi pazienti clinicamente complessi. Attraverso lo studio SVR e lo studio di estensione SVR (SVR II), gli esiti, incluso ma non limitato all'esito primario della sopravvivenza libera da trapianto, sono stati ora valutati in questa coorte di pazienti quando l'ultimo paziente arruolato ha raggiunto i 12 mesi e di nuovo a 3 anni di età. Mentre la sopravvivenza post-operatoria senza trapianto durante il periodo interstadio7 e a un anno8 era migliore per i bambini randomizzati a RVPAS, la sopravvivenza secondo la valutazione a 3 anni appariva equivalente tra i due tipi di shunt. Inoltre, la RVEF era leggermente diminuita e il numero di interventi era più elevato nel gruppo RVPAS.12 Questi risultati hanno sollevato la preoccupazione che la disfunzione del ventricolo destro nel gruppo RVPAS possa essere progressiva, portando a risultati a lungo termine significativamente peggiori; in tal caso, i benefici dell’RVPAS per la sopravvivenza a breve termine potrebbero essere controbilanciati dalla morbilità e dalla mortalità a lungo termine. Pertanto, l’approccio chirurgico ottimale per i neonati con HLHS e relative lesioni singole del ventricolo destro rimane poco chiaro.

I ricercatori del Pediatric Heart Network (PHN) hanno l'opportunità e la responsabilità uniche di analizzare l'effetto del tipo di shunt arterioso-polmonare posizionato durante la procedura di Norwood sulla sopravvivenza a lungo termine, nonché di definire il suo effetto su altri shunt a lungo termine. risultati a termine in questa coorte multi-istituzionale di soggetti squisitamente caratterizzati con singole lesioni del ventricolo destro. Quando i soggetti arruolati nella coorte SVR si avvicinano ai dieci anni di età, i ricercatori mirano a: 1) determinare se il tipo di shunt al momento dell'intervento di Norwood è associato a differenze a lungo termine nella funzione cardiaca, nella sopravvivenza o nei fattori che contribuiscono alla qualità della vita ; e 2) caratterizzare gli esiti a lungo termine e determinare fattori di rischio diversi dal tipo di shunt per esiti avversi a lungo termine nei bambini con HLHS e altre anomalie correlate del ventricolo singolo.