Resultados de longo prazo de crianças com síndrome do coração esquerdo hipoplásico e o impacto do tipo de derivação de Norwood (SVRIII)

O ensaio Single Ventrículo Reconstruction (SVR) foi o primeiro ensaio clínico multicêntrico e randomizado a comparar duas operações no campo das cardiopatias congênitas.8,11 Crianças com SHCE e outras lesões únicas de VD relacionadas foram inscritas e randomizadas para receber um MBTS ou um RVPAS no momento do procedimento inicial de Norwood. Este estudo marcante forneceu informações extraordinárias não apenas sobre as consequências de ambos os tipos de shunt, mas também sobre o curso, as respostas ao tratamento e os resultados de curto e médio prazo para esses pacientes clinicamente complexos. Através do ensaio SVR e do estudo de extensão SVR (SVR II), os resultados, incluindo, entre outros, o resultado primário de sobrevida livre de transplante, foram agora avaliados nesta coorte de pacientes quando o último paciente inscrito atingiu 12 meses e novamente aos 3 anos de idade. Embora a sobrevida livre de transplante pós-operatório precoce durante o período interestágio7 e em um ano8 tenha sido melhor para as crianças randomizadas para uma RVPAS, a sobrevida na avaliação de 3 anos pareceu equivalente entre os dois tipos de shunt. Além disso, a FEVR foi um pouco diminuída e o número de intervenções foi maior no grupo RVPAS.12 Esses achados levantaram a preocupação de que a disfunção do VD no grupo RVPAS possa ser progressiva, levando a resultados significativamente piores em longo prazo; nesse caso, os benefícios do RVPAS para a sobrevivência a curto prazo podem ser compensados ​​pela morbilidade e mortalidade a longo prazo. Assim, a abordagem cirúrgica ideal para recém-nascidos com SHCE e lesões únicas do VD relacionadas permanece obscura.

Os investigadores da Pediatric Heart Network (PHN) têm uma oportunidade e responsabilidade únicas de analisar o efeito do tipo de shunt arterial sistêmico-pulmonar colocado durante o procedimento de Norwood na sobrevida em longo prazo, bem como definir seu efeito em outros procedimentos de longo prazo. resultados a longo prazo nesta coorte multi-institucional de indivíduos primorosamente caracterizados com lesões únicas no VD. À medida que os indivíduos inscritos na coorte SVR se aproximam de uma década de idade, os investigadores pretendem: 1) determinar se o tipo de shunt no momento da operação de Norwood está associado a quaisquer diferenças de longo prazo na função cardíaca, sobrevivência ou contribuintes para a qualidade de vida ; e 2) caracterizar resultados de longo prazo e determinar fatores de risco diferentes do tipo de shunt para resultados adversos de longo prazo em crianças com SHCE e outras anomalias relacionadas de ventrículo único.