Hjärtfunktion under stress för tidig upptäckt av höger ventrikulär insufficiens efter reparation av Tetralogi av Fallot

Tetralogi av Fallot (ToF) är det enskilt vanligaste komplexa hjärttillståndet. Den består av ventrikulär septumdefekt (VSD), överstyrning av aortan i samband med VSD, pulmonell stenos och höger ventrikulär (RV) hypertrofi. Kirurgisk reparation är indicerad eftersom den avsevärt förbättrar livslängden. Resultaten av kirurgisk reparation har förbättrats stadigt under de senaste 40 åren, vilket resulterat i att en betydande befolkning överlever till ung vuxen ålder. Standardreparationstekniker inducerar emellertid uppstötning av lungklaffen på grund av lindring av obstruktionen i den högra kammarens utflödeskanal. Med tiden inducerar denna uppstötning högerkammardilatation och dysfunktion. RV-dilatation och dysfunktion korrelerar med minskad träningstolerans, arytmier och plötslig död efter reparation.

Ersättning av lungklaffen, sent efter primär reparation av ToF, har generellt visat sig förbättra symtomen mätt med NYHA-klassificering eftersom det förbättrar hemodynamiken, träningstoleransen och dysrytmi. Även om det är allmänt säkert, utsätter kirurgisk ersättning av lungklaffen patienten för kardiopulmonell bypass, vilket kan ha skadliga effekter på både myokardiet och hjärnan. Dessutom har transplanterade klaffar av olika slag en begränsad livslängd och därför kan tidig reparation av lungklaffen leda till en serie reoperationer, som kommer att återkomma under hela patientens liv och utsätta dem för en kumulativ risk för sjuklighet och dödlighet. Tyvärr finns det bevis i litteraturen för att symtomatisk förbättring minskar om lungklaffsersättningen försenas för länge. Detta beror troligen på irreversibla myokardiska skador med liten ombyggnad av RV trots en kompetent lungklaff.

Mot bakgrund av dessa två motsatta faktorer; risk för misslyckande att återhämta sig och undvika flera operationer, det finns ett behov av att etablera preoperativa markörer som gör det möjligt att identifiera den sviktande ventrikeln innan den passerar återhämtningspunkten. Detta kommer att möjliggöra noggrann uppföljning med ingripande tidsinställd för att minimera funktionsbortfall samtidigt som man tar hänsyn till det sannolika behovet av reoperation.

Det är dock fortfarande oklart vilka kriterier som ger den bästa indikationen på behovet av återinsatser. Två andra studier av Competence Network for Congenital Heart Defects ("Uppföljning av Post-Repair Tetralogy of Fallot (HP 4.1)" och "Early re-intervention in infants and small children after correction of Tetralogy of Fallot: Prospective analysis of myocardial benefit med hjälp av hjärt-MRT och ekokardiografi (HP 4.2)" analyserar nyttan av sådana återingrepp och kommer förhoppningsvis att ge substantiell information om timing av PVR.

Det finns dock referenser i litteraturen att hjärtavbildningsprocedur under stress möjligen resulterar i mer känsliga prediktiva parametrar för högerkammarinsufficiens än utförd under vila. Dobutaminstresstest har en lång historia av säker och kliniskt användbar tillämpning vid ischemisk kardiomyopati och nyare studier har visat att det är användbart prediktivt värde i olika utfall för icke-ischemisk kardiomyopati.

Noggrann postoperativ karakterisering kommer att möjliggöra identifiering av preoperativa prediktiva markörer. Utredarna tror att dobutaminstresstestning faktiskt kan vara en utmärkt prediktiv markör. Dobutamin ökar den inneboende kontraktionsförmågan samt minskar efter belastning. Man tror att det sviktande hjärtat inte kan svara positivt på dobutaminstimulansen, och dobutaminstress kommer således att visa tecken på irreversibel skada. Identifiering av prediktiva markörer för den punkt där irreversibel myokardskada inträffar kommer att möjliggöra bättre tidpunkt för byte av lungklaffar och kommer att ha betydande konsekvenser för hanteringen av denna patientgrupp.

I denna studie jämförs avbildningsprocedurer (MRT och ekokardiografi) under vila och stress (dobutamin) före och efter byte av lungklaff vid allvarlig lunginsufficiens efter reparation av Tetralogy of Fallot, medan avbildningsförfarandet för ekokardiografi under stress är valfritt. De erhållna data är tänkta att bestämma nya parametrar för tidig högerkammarinsufficiens. Utredarna kommer att korrelera ovanstående objektiva data med subjektiva data om förändringar i symtom och träningskapacitet före och efter reparation. Fallotpatienter med bra reparationsresultat och god högerkammarfunktion kommer att fungera som jämförelsegrupp.