Mätning och påverkan av fysisk försämring vid amyotrofisk lateral skleros: Användning av digital teknik - Ett Precision ALS -projekt (TechnicALS)

Det primära syftet med denna studie är att undersöka giltigheten och användbarheten hos nya digitala tekniker vid mätning av fysiska nedsättningar (tal, svälja, styrka, skicklighet, rörlighet och andning) i ALS och anslutningen till deras användning över tid. Teknologierna som kommer att användas i studien är följande:

1. Talförståelighetstest (SIT) - Programvara som mäter talförståelse
2. Modalyai- Ett online-system som samlar in och analyserar talprover
3. Iowa Oral Performance Instrument (IOPI) - En enhet som mäter tungstyrka och uthållighet
4. Grip Dynamometer - En enhet som mäter greppstyrka
5. Index -ETAP - En ny enhet och en app som mäter skicklighet
6. GaitKeeper - en app som mäter promenader
7. Actigraph - en enhet som mäter fysisk aktivitet
8. Mir Spirometer - En enhet och en app som mäter andning
9. Telehealth in Motor Neurone Disease (TIM) - En app som mäter symtom som rapporterats av deltagaren (patienten rapporterade resultatmått)

Användbarhet kommer att mätas med hjälp av ett frågeformulär som kallas System Utability Scale (SUS) och en semistrukturerad intervju med en forskare.

Studiens mål är att:

1. Kvantifiera anslutningen till, användbarhet och giltighet av nya digitala tekniker vid mätning av fysiska parametrar i ALS.
2. Att jämföra vidhäftningen med, användbarhet och giltighet av aktigrafi med enheter som bärs på handleden och höft samtidigt för fjärraktivitetsmätning.
3. Att jämföra vidhäftningen med, användbarhet och giltighet för fjärrspirometri som genomförs oberoende eller med klinikerstöd via videokonsult.
4. Att undersöka förmågan hos index-ETAP att upptäcka meningsfull förändring över tid hos personer med ALS/MND.
5. Att undersöka påverkan av försämringar i kognition och beteende på användningen av digital teknik.
6. För att undersöka användbarheten av audiovisuella inspelningar för multimodal analys av högtalarprover med hjälp av modalitetsprogramvara för att analysera tal-, kognitiva-linguistiska och ansiktsmuskelrörelser.
7. För att undersöka giltigheten av att kombinera data från validerade tekniker för att bilda en enhetlig skala som är känslig för förändringar i fysiska nedsättningar i ALS.
8. För att utveckla optimala metoder för att sammanfatta och visualisera data som rör ALS -fysiska försämringar, för forskare som arbetar inom ALS

Deltagarna kommer att genomföra regelbundna bedömningar av fysisk funktion fjärr ('hemma') med hjälp av nya digitala tekniker och kommer parallellt att genomföra tre forskarledda ('in-person') bedömningar av jämförbara konstruktioner. De personliga bedömningarna kommer att äga rum antingen i det kliniska forskningscentret, Beaumont Hospital eller under ett uppsökande hembesök av en medlem av forskarteamet, baserat på deltagarnas preferens. Vid rekrytering till studien kommer baslinjens demografiska och kliniska information att samlas in från deltagaren och deras Beaumont Hospital Medical Record. Deltagarna kommer att följas upp i ett år. Deltagarna kommer att rekryteras under 18 månader. Den förväntade totala studiets varaktighet är ungefär 3 år, inklusive dataanalys.

Bedömningar av person: Forskaren kommer att administrera traditionella bedömningar (som jämförelse av guldstandard för fjärrmätningar) och kommer att genomföra bedömningar med nya tekniker där så är lämpligt. Bedömningar i person kommer att äga rum vid baslinjen, 3 månader och 12 månader (eller vid uttag från studien).

Detta bedömningsbatteri kommer att inkludera:

• Talförståelse/hastighet: Utvärderad med hjälp av programvara för talförståelighet (SIT) och Zoom H1 -diktafon (traditionell bedömning)
• Tungstyrka och uthållighet: Utvärderad med Iowa Oral Performance Instrument (IOPI) Pro -enhet (traditionell bedömning)
• Handgreppstyrka: Analog Jamar Hydraulic Handgrip Dynamometer (traditionell bedömning)
• Finger Dexterity: Index-ETAP-enhet (detta är en prototypenhet som för närvarande endast är lämplig för användning med en forskare och kommer att vara klar personligen)
• MOBILITET: GaitKeeper (detta är ett roman för att använda GAIT-analys, som kräver testning i ALS för både personligen och för fjärrbruk)
• Långsam vital kapacitet (SVC): bedömd med hjälp av Micro Medical eller Equivalent Desktop Spirometer -enhet (traditionell bedömning)
• Sniff Nasal Inspiratory Pressure (SNIP): Utvärderad med hjälp av mikrorpm -enhet (traditionell bedömning)
• Peak hostaflöde (PCF): Analog toppflödesmätare och ansiktsmask (traditionell bedömning)

Dessutom kommer traditionella validerade frågeformulär och betygsskalor att slutföras:

• Bulbar-funktion: Center for Neurological Studies Bulbar Function Scale (CNS-BFS)
• Matstruktur Beskrivning: Funktionell oral intagsskala (FOIS)
• Funktion för övre extremiteter: funktionshinder för arm, axel och hand (streck)
• Övergripande funktion: ALS Functional Rating Scale - Revided (ALSFRS -R)

Efter grundläggande bedömningar kommer deltagarna att förses med den teknik som är lämplig för deras användning hemma och kommer att utbildas i deras användning. Därefter kommer deltagarna att genomföra "hemma" -bedömningar med hjälp av tekniker antingen oberoende eller med support via video eller telefonsamtal efter ett definierat schema. Deltagarna kommer att uppmanas att använda minst två lämpliga tekniker, som kommer att väljas av forskarna baserat på deras kliniska presentation. Deltagarna kommer att få möjlighet att välja bort att använda en teknik som de anser att det skulle vara alltför betungande för dem. Forskare kommer att upprätthålla regelbunden kontakt med deltagarna, via telefonsamtal eller videosamtal och kommer att "checka in" regelbundet när det gäller hur de hanterar med hemmabedömningarna.

Dessa kommer att inkludera:

• Multimodal bedömning av tal- och ansiktsrörelse: Använda modalitetens online -system
• Tungstyrka: Använda Iowa Oral Performance Instrument (IOPI) Trainer Device
• Handgreppstyrka: Prototypstyrka Ergometer -enhet (5 deltagare kommer att använda denna nya prototypenhet designad i Trinity College Dublin)
• Mobilitet: Använda Gaitkeeper -appen
• Aktivitet: Använda Actigraph GT9X -länkenhet för att övervaka aktivitet
• Slow Vital Capacity (SVC): Använda Medical International Research (MIR) Spirobank Smart Spirometer -enhet. Detta används med en app och kommer att slutföras varannan månad via videosamtal och varannan månad oberoende av deltagaren som styrs av appen.
• Peak hostaflöde (PCF): med hjälp av en analog toppflödesmätarenhet (slutförd oberoende med poäng som anges på TIM).
• Telehealth i MND (TIM) på MyPathway: Ett fjärrövervakningssystem där patientrapporterade resultatmått är slutförda online. Detta är för närvarande i klinisk användning i Beaumont Hospital Clinical Service. Det kommer att samla in vanliga frågeformulär och studera specifika frågeformulär
• Kommunikationseffektivitetsindex - Modifierad (CETI -M)
• Ätbedömningsverktyg (EAT-10)
• ALSFRS-R (självrapporterad)

Giltigheten för fjärråtgärderna och den nya tekniken kommer att utvärderas genom att jämföra traditionella bedömningsmetoder med nya metoder. Efter att ha använt en teknik minst två gånger kommer en delmängd av deltagare att bjudas in för att fylla i System Usability Scale (SUS) frågeformulär och en semistrukturerad intervju angående deras erfarenhet med hjälp av tekniken. Procentuell anslutning till fjärrövervakningsschemat kommer också att kvantifieras. Studien kommer att fungera i enlighet med dataskyddslagstiftningen (GDPR), förklaringen om Helsingfors och med irländska och EU: s juridiska och etiska krav för cyberskydd av känslig patientdata. En bedömning av dataskydd (DPIA) har genomförts och godkänts av Beaumont Hospital och Trinity College Dublin Ethics Boards. Avtal om delning av datadelning finns också för någon av de relevanta teknologierna som ingår i studien.

Denna studie är en del av ett större forskningsprogram med titeln Precision ALS [www.precisionals.ie]. Precision ALS är ett europeiskt projekt som syftar till att samla in stora mängder data om personer med MND över hela Europa för att göra forskning i ALS/MND mer kraftfull.