Fluorodeoxiglukos-Positron Emission Tomografi (FDG-PET) för att utvärdera autoimmun lymfoproliferativt syndrom (ALPS) och ALPS-associerat lymfom
Studie av fluordeoxiglukos positronemissionstomografi (FDG-PET) för utvärdering av det autoimmuna lymfoproliferativa syndromet (ALPS) och ALPS-associerat lymfom
Denna studie kommer att utvärdera användbarheten av FDG-PET-skanning för att skilja autoimmuna lymfoproliferativa syndrom (ALPS) från lymfom. Lymfom är cancer i lymfsystemet. ALPS är ett tillstånd som involverar ihållande förstoring av lymfkörtlarna, mjälten eller levern och en rad andra problem relaterade till antal blodkroppar och onormal immunaktivitet, där immunsystemet angriper friska vävnader. Personer med ALPS, särskilt de med en onormal Fas-gen, har också en ökad risk att utveckla lymfom. Fas-genen kodar för ett protein som gör att immunceller som kallas lymfocyter dör när de inte längre behövs.
FDG-PET är ett nytt nukleärt avbildningstest som är mycket effektivt för att upptäcka lymfom. Det är viktigt att identifiera dessa cancerformer så snabbt som möjligt, eftersom vissa är mycket botbara när de upptäcks tidigt. Eftersom ALPS och lymfom delar flera gemensamma egenskaper, är en pålitlig, icke-invasiv metod för att skilja de två, såsom FDG-PET kan erbjuda, avgörande. FDG-PET använder en radioaktiv sockermolekyl för att producera bilder som visar vävnadernas metaboliska aktivitet. Eftersom cancerceller växer och delar sig snabbare än normala celler, metaboliserar de mer socker som bränsle. Denna ökade aktivitet identifierar dem som cancer vid FDG-PET-skanning. För denna procedur injiceras motivet med sockermolekylen och ligger i en munkformad maskin (PET-kamera) för avbildningen.
Vuxna och barn 10 år eller äldre med ALPS, med eller utan lymfom, kan vara berättigade till denna studie. Kandidater kommer att screenas med en fysisk undersökning, blodprover och datortomografi (CT).
Deltagarna kommer att ha en FDG-PET-skanning och en DEXA-skanning. DEXA-skanningen mäter fett och icke-fettvävnad och används för att tolka FDG-PET-resultaten. För detta test ligger försökspersonen på ett bord medan en snabb röntgenbild tas från topp till tå.
Patienter som utvecklar tecken eller symtom som tyder på utveckling eller återfall av lymfom (såsom ytterligare förstoring av lymfkörtlar, oförklarlig feber eller viktminskning eller onormala skanningar) kan genomgå en vävnadsbiopsi. För denna procedur avlägsnas en liten bit av lymfa eller annan vävnad kirurgiskt för undersökning under mikroskop. Dessutom kan patienter som utvecklar dessa symtom bli ombedda att genomgå ytterligare FDG-PET-skanningar upp till två per år hos patienter utan lymfom, och så många som behövs hos patienter med lymfom för att utvärdera deras svar på behandlingen och vägleda framtida behandling.
Studieöversikt
Status
Betingelser
Detaljerad beskrivning
Det autoimmuna lymfoproliferativa syndromet (ALPS) är en ärftlig sjukdom associerad med defekt lymfocytapoptos, som kliniskt kännetecknas av framträdande icke-malign lymfadenopati, hepatosplenomegali och uppenbara autoimmuna sjukdomar såsom hemolytisk anemi, autoimmun trombocytopeni. Dessutom har ALPS-patienter en signifikant ökad risk att utveckla non-Hodgkins och Hodgkins lymfom.
Diagnosen lymfom är särskilt besvärlig vid ALPS eftersom många ALPS-manifestationer överlappar med kliniska egenskaper som tyder på lymfom. Därför kan individer med ALPS genomgå upprepade biopsier under sjukdomsförloppet. Att hitta ett icke-invasivt test som förutsägbart kan skilja benign från malign lymfadenopati i ALPS, och som kan hjälpa till att avgöra om en mer invasiv lymfkörtelbiopsi är nödvändig, skulle vara mycket önskvärt.
Fluorodeoxiglukos Positron Emission Tomography (FDG-PET) är en alltmer använd icke-invasiv avbildningsteknik för att iscensätta och övervaka terapeutiska svar hos patienter med lymfom. Den här tekniken kan kanske hjälpa oss att särskilja om förstoring av lymfkörtlar beror på ALPS kontra ALPS-associerat lymfom. FDG-PET har dock inte studerats på patienter med ALPS. Denna studie kommer först att undersöka om ALPS-patienter med lymfadenopati visar FDG-upptag. Om upptag visas kommer studien att erhålla initiala kvantitativa data för att jämföra FDG-upptag hos ALPS-patienter med lymfadenopati och ALPS-patienter med associerat lymfom. Det slutliga målet är att bedöma FDG-PET som en pålitlig icke-invasiv metod för att differentiera lymfadenopati på grund av ALPS jämfört med ALPS-associerat lymfom.
Studietyp
Inskrivning (Faktisk)
Kontakter och platser
Studieorter
-
-
Maryland
-
Bethesda, Maryland, Förenta staterna, 20892
- National Institutes of Health Clinical Center, 9000 Rockville Pike
-
-
Deltagandekriterier
Urvalskriterier
Åldrar som är berättigade till studier
Tar emot friska volontärer
Kön som är behöriga för studier
Beskrivning
- INKLUSIONSKRITERIER:
ALPS-patienter utan lymfom:
Deltagare måste:
Uppfyll nuvarande kriterier för diagnos av ALPS enligt följande:
- Dokumenterad kronisk icke-malign lymfadenopati och/eller splenomegali, och
- Större än eller lika med 1,5 procent TCR alfa/beta+ CD4-CD8-T-celler i det perifera blodet.
- Var inskriven i ALPS Natural History Protocol 93-I-0063.
- Ha kliniska bevis på lymfadenopati enligt definition av flera palpabla lymfkörtlar på minst 1 cm eller radiografiska tecken på lymfadenopati enligt definition av flera lymfkörtlar på minst 1 cm vid datortomografi, under en utvärdering på NIH Clinical Center.
- Vara 8 år eller äldre. Studien kommer att riktas till barn 8 år eller äldre och vuxna eftersom yngre barn kanske inte kan vara stilla under hela FDG-PET-skanningsproceduren. Sedation kommer inte att användas på barn i denna studie, förutom för kliniskt indikerade procedurer såsom FDG-PET-skanningar hos barn med lymfom.
- Behöver deras rutinmässiga [vartannat år] CT-skanning enligt protokoll 93-I-0063, eller vara i behov av en CT-skanning av medicinska skäl [t.ex. markant förändring i adenopati]. Datortomografi inom 3 månader före FDG-PET-skanning är nödvändig för att lokalisera noderna för lämplig FDG-PET-analys.
ALPS-patienter med lymfom:
Patienter måste:
Uppfyll nuvarande kriterier för diagnos av ALPS enligt följande:
- Dokumenterad kronisk icke-malign lymfadenopati och/eller splenomegali.
- Större än eller lika med 1,5 procent TCR alfa/beta + CD4-CD8-T-celler i det perifera blodet.
- Var inskriven i ALPS Natural History Protocol 93-I-0063.
- Har en histologiskt bevisad diagnos av lymfom, bekräftad av Laboratory of Pathology, NCI (Anatomic Pathology Dept, CC) oavsett om den har behandlats eller inte. Lymfom kommer att klassificeras enligt WHO-klassificeringen, med hjälp av lämpliga immunfenotypiska och histologiska egenskaper.
EXKLUSIONS KRITERIER:
- Patienten kommer att exkluderas om något av följande är närvarande:
- Samtidig infektion eller inflammatorisk sjukdom (t.ex. sarkoidos), som i sig ofta visar ökat FDG-upptag av PET och som kan störa tolkningen av studieresultat.
- Aktiv neoplasi annan än lymfom.
- Historik av kemoterapi eller strålningsbehandlad malignitet inom 5 år före studieproceduren, förutom lymfom.
- Hyperglycermi (oavsett etiologi) bestäms av fasteglukos över 130 mg/dl. Individer med en underliggande defekt i glukosmetabolismen kan uppvisa onormal metabolism av FDG.
- Vikter över 136 kg, vilket kommer att överskrida viktgränsen för skannerbordet.
- Graviditet och amning. För kvinnor i fertil ålder krävs ett negativt urin- eller serumgraviditetstest inom 24 timmar före en FDG-PET-skanning.
Studieplan
Hur är studien utformad?
Samarbetspartners och utredare
Publikationer och användbara länkar
Allmänna publikationer
- Sneller MC, Wang J, Dale JK, Strober W, Middelton LA, Choi Y, Fleisher TA, Lim MS, Jaffe ES, Puck JM, Lenardo MJ, Straus SE. Clincal, immunologic, and genetic features of an autoimmune lymphoproliferative syndrome associated with abnormal lymphocyte apoptosis. Blood. 1997 Feb 15;89(4):1341-8.
- Straus SE, Sneller M, Lenardo MJ, Puck JM, Strober W. An inherited disorder of lymphocyte apoptosis: the autoimmune lymphoproliferative syndrome. Ann Intern Med. 1999 Apr 6;130(7):591-601. doi: 10.7326/0003-4819-130-7-199904060-00020.
- Avila NA, Dwyer AJ, Dale JK, Lopatin UA, Sneller MC, Jaffe ES, Puck JM, Straus SE. Autoimmune lymphoproliferative syndrome: a syndrome associated with inherited genetic defects that impair lymphocytic apoptosis--CT and US features. Radiology. 1999 Jul;212(1):257-63. doi: 10.1148/radiology.212.1.r99jl40257.
Studieavstämningsdatum
Studera stora datum
Studiestart
Avslutad studie
Studieregistreringsdatum
Först inskickad
Först inskickad som uppfyllde QC-kriterierna
Första postat (UPPSKATTA)
Uppdateringar av studier
Senaste uppdatering publicerad (FAKTISK)
Senaste inskickade uppdateringen som uppfyllde QC-kriterierna
Senast verifierad
Mer information
Termer relaterade till denna studie
Nyckelord
Ytterligare relevanta MeSH-villkor
Andra studie-ID-nummer
- 020308
- 02-I-0308
Denna information hämtades direkt från webbplatsen clinicaltrials.gov utan några ändringar. Om du har några önskemål om att ändra, ta bort eller uppdatera dina studieuppgifter, vänligen kontakta register@clinicaltrials.gov. Så snart en ändring har implementerats på clinicaltrials.gov, kommer denna att uppdateras automatiskt även på vår webbplats .