Tomografía por emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa (FDG-PET) para evaluar el síndrome linfoproliferativo autoinmune (ALPS) y el linfoma asociado con ALPS
Estudio de Tomografía por Emisión de Positrones con Fluorodesoxiglucosa (FDG-PET) para la Evaluación del Síndrome Linfoproliferativo Autoinmune (ALPS) y Linfoma Asociado a ALPS
Este estudio evaluará la utilidad de la exploración FDG-PET para distinguir el síndrome linfoproliferativo autoinmune (ALPS) del linfoma. El linfoma es el cáncer del sistema linfático. ALPS es una afección que implica un agrandamiento persistente de los ganglios linfáticos, el bazo o el hígado, y una serie de otros problemas relacionados con el recuento de células sanguíneas y una actividad inmunitaria anormal, en la que el sistema inmunitario ataca los tejidos sanos. Las personas con ALPS, particularmente aquellas con un gen Fas anormal, también tienen un mayor riesgo de desarrollar linfoma. El gen Fas codifica una proteína que hace que las células inmunitarias llamadas linfocitos mueran cuando ya no son necesarias.
FDG-PET es una nueva prueba de imagen nuclear que es muy efectiva para detectar linfoma. Es importante identificar estos tipos de cáncer lo más rápido posible, ya que algunos son muy curables cuando se detectan a tiempo. Dado que ALPS y el linfoma comparten varias características comunes, es fundamental contar con un método confiable y no invasivo para distinguirlos, como podría ofrecer la FDG-PET. FDG-PET utiliza una molécula de azúcar radiactiva para producir imágenes que muestran la actividad metabólica de los tejidos. Debido a que las células cancerosas crecen y se dividen más rápidamente que las células normales, metabolizan más azúcar como combustible. Esta mayor actividad los identifica como cáncer en la exploración FDG-PET. Para este procedimiento, al sujeto se le inyecta la molécula de azúcar y se acuesta en una máquina con forma de rosquilla (cámara PET) para la toma de imágenes.
Los adultos y niños de 10 años o más con ALPS, con o sin linfoma, pueden ser elegibles para este estudio. Los candidatos serán evaluados con un examen físico, análisis de sangre y una tomografía computarizada (TC).
A los participantes se les realizará una exploración FDG-PET y una exploración DEXA. La exploración DEXA mide el tejido graso y no graso y se utiliza para ayudar a interpretar los resultados de FDG-PET. Para esta prueba, el sujeto se acuesta en una mesa mientras se toma una radiografía rápida de la cabeza a los pies.
Los pacientes que desarrollen signos o síntomas que sugieran el desarrollo o la recurrencia de un linfoma (como un mayor agrandamiento de los ganglios linfáticos, fiebre o pérdida de peso inexplicables, o exploraciones anormales) pueden someterse a una biopsia de tejido. Para este procedimiento, se extrae quirúrgicamente una pequeña porción de linfa u otro tejido para examinarlo bajo el microscopio. Además, a los pacientes que desarrollan estos síntomas se les puede pedir que se sometan a exploraciones FDG-PET adicionales hasta dos por año en pacientes sin linfoma, y tantas como sea necesario en pacientes con linfoma para evaluar su respuesta al tratamiento y guiar la terapia futura.
Descripción general del estudio
Estado
Condiciones
Descripción detallada
El Síndrome Linfoproliferativo Autoinmune (ALPS) es un trastorno hereditario asociado con apoptosis defectuosa de linfocitos, que se caracteriza clínicamente por linfadenopatía no maligna prominente, hepatoesplenomegalia y enfermedades autoinmunes manifiestas como anemia hemolítica, trombocitopenia autoinmune y neutropenia. Además, los pacientes con ALPS tienen un riesgo significativamente mayor de desarrollar linfoma no Hodgkin y linfoma de Hodgkin.
El diagnóstico de linfoma es particularmente problemático en ALPS porque muchas manifestaciones de ALPS se superponen con características clínicas sugestivas de linfoma. Por lo tanto, las personas con ALPS pueden someterse a biopsias repetidas durante el curso de la enfermedad. Sería muy deseable encontrar una prueba no invasiva que pueda distinguir de manera predecible la linfadenopatía benigna de la maligna en ALPS, y que pueda ayudar a discernir si es necesaria una biopsia de ganglio linfático más invasiva.
La tomografía por emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa (FDG-PET) es una técnica de imagen no invasiva cada vez más utilizada para estadificar y monitorear las respuestas terapéuticas en pacientes con linfoma. Esta técnica podría ayudarnos a distinguir si el agrandamiento de los ganglios linfáticos se debe a ALPS versus linfoma asociado con ALPS. Sin embargo, FDG-PET no se ha estudiado en pacientes con ALPS. Este estudio primero explorará si los pacientes ALPS con linfadenopatía muestran captación de FDG. Si se muestra captación, el estudio obtendrá datos cuantitativos iniciales para comparar la captación de FDG en pacientes ALPS con linfadenopatía y pacientes ALPS con linfoma asociado. El objetivo final es evaluar la FDG-PET como un método no invasivo fiable para diferenciar la linfadenopatía debida a ALPS frente a la del linfoma asociado a ALPS.
Tipo de estudio
Inscripción (Actual)
Contactos y Ubicaciones
Ubicaciones de estudio
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Maryland
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Bethesda, Maryland, Estados Unidos, 20892
- National Institutes of Health Clinical Center, 9000 Rockville Pike
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Criterios de participación
Criterio de elegibilidad
Edades elegibles para estudiar
Acepta Voluntarios Saludables
Géneros elegibles para el estudio
Descripción
- CRITERIOS DE INCLUSIÓN:
ALPS Pacientes sin Linfoma:
Los participantes deben:
Cumplir con los criterios actuales para el diagnóstico de ALPS de la siguiente manera:
- Linfadenopatía no maligna crónica documentada y/o esplenomegalia, y
- Mayor o igual al 1,5 por ciento de células T CD4- CD8- TCR alfa/beta+ en la sangre periférica.
- Estar inscrito en el Protocolo de Historia Natural ALPS 93-I-0063.
- Tener evidencia clínica de linfadenopatía definida por múltiples ganglios linfáticos palpables de al menos 1 cm o evidencia radiográfica de linfadenopatía definida por múltiples ganglios linfáticos de al menos 1 cm en una tomografía computarizada, durante una evaluación en el Centro Clínico NIH.
- Tener 8 años de edad o más. El estudio estará dirigido a niños de 8 años de edad o mayores y adultos porque es posible que los niños más pequeños no puedan quedarse quietos durante el procedimiento de exploración FDG-PET. No se usará sedación en niños en este estudio, excepto para procedimientos clínicamente indicados, como exploraciones FDG-PET en niños con linfoma.
- Estar pendiente de su tomografía computarizada de rutina [cada 2 años] según el protocolo 93-I-0063, o necesitar una tomografía computarizada por razones médicas [p. cambio marcado en la adenopatía]. Es necesaria una tomografía computarizada dentro de los 3 meses anteriores a la exploración FDG-PET para ubicar los ganglios para el análisis adecuado de FDG-PET.
ALPS Pacientes con Linfoma:
Los pacientes deben:
Cumplir con los criterios actuales para el diagnóstico de ALPS de la siguiente manera:
- Linfadenopatía no maligna crónica documentada y/o esplenomegalia.
- Mayor o igual al 1,5 por ciento de células TCR alfa/beta + CD4-CD8-T en la sangre periférica.
- Estar inscrito en el Protocolo de Historia Natural ALPS 93-I-0063.
- Tener un diagnóstico histológicamente probado de linfoma, confirmado por el Laboratorio de Patología, NCI (Departamento de Patología Anatómica, CC), ya sea que haya sido tratado o no. Los linfomas se clasificarán de acuerdo con la clasificación de la OMS, utilizando características inmunofenotípicas e histológicas apropiadas.
CRITERIO DE EXCLUSIÓN:
- El paciente será excluido si cualquiera de los siguientes está presente:
- Infección o enfermedad inflamatoria concurrente (p. ej., sarcoidosis), que a menudo muestra un aumento de la captación de FDG en la PET y que podría interferir con la interpretación de los resultados del estudio.
- Neoplasia activa distinta del linfoma.
- Antecedentes de neoplasias malignas tratadas con quimioterapia o radiación en los 5 años anteriores al procedimiento del estudio, excepto linfoma.
- Hiperglicermia (independientemente de la etiología) determinada por glucosa en ayunas superior a 130 mg/dl. El individuo con un defecto subyacente del metabolismo de la glucosa puede exhibir un metabolismo anormal de la FDG.
- Pesos superiores a 136 kg, lo que excederá el límite de peso de la mesa del escáner.
- Embarazo y lactancia. Para las mujeres en edad fértil, se requiere una prueba de embarazo negativa en orina o suero dentro de las 24 horas anteriores a una exploración FDG-PET.
Plan de estudios
¿Cómo está diseñado el estudio?
Colaboradores e Investigadores
Publicaciones y enlaces útiles
Publicaciones Generales
- Sneller MC, Wang J, Dale JK, Strober W, Middelton LA, Choi Y, Fleisher TA, Lim MS, Jaffe ES, Puck JM, Lenardo MJ, Straus SE. Clincal, immunologic, and genetic features of an autoimmune lymphoproliferative syndrome associated with abnormal lymphocyte apoptosis. Blood. 1997 Feb 15;89(4):1341-8.
- Straus SE, Sneller M, Lenardo MJ, Puck JM, Strober W. An inherited disorder of lymphocyte apoptosis: the autoimmune lymphoproliferative syndrome. Ann Intern Med. 1999 Apr 6;130(7):591-601. doi: 10.7326/0003-4819-130-7-199904060-00020.
- Avila NA, Dwyer AJ, Dale JK, Lopatin UA, Sneller MC, Jaffe ES, Puck JM, Straus SE. Autoimmune lymphoproliferative syndrome: a syndrome associated with inherited genetic defects that impair lymphocytic apoptosis--CT and US features. Radiology. 1999 Jul;212(1):257-63. doi: 10.1148/radiology.212.1.r99jl40257.
Fechas de registro del estudio
Fechas importantes del estudio
Inicio del estudio
Finalización del estudio
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Más información
Términos relacionados con este estudio
Palabras clave
Términos MeSH relevantes adicionales
Otros números de identificación del estudio
- 020308
- 02-I-0308
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