Fluordeoxyglucose-Positronen-Emissions-Tomographie (FDG-PET) zur Beurteilung des autoimmunen lymphoproliferativen Syndroms (ALPS) und des ALPS-assoziierten Lymphoms

• EINSCHLUSSKRITERIEN:

ALPS-Patienten ohne Lymphom:

Die Teilnehmer müssen:

1. Erfüllen Sie die aktuellen Kriterien für die Diagnose von ALPS wie folgt:

   1. Dokumentierte chronische nichtmaligne Lymphadenopathie und/oder Splenomegalie und
   2. Mehr als oder gleich 1,5 Prozent TCR alpha/beta+ CD4- CD8- T-Zellen im peripheren Blut.
2. Im ALPS Natural History Protocol 93-I-0063 eingeschrieben sein.
3. Klinischer Nachweis einer Lymphadenopathie, definiert durch mehrere tastbare Lymphknoten von mindestens 1 cm oder röntgenologischer Nachweis einer Lymphadenopathie, definiert durch mehrere Lymphknoten von mindestens 1 cm im CT-Scan, während einer Untersuchung im NIH Clinical Center.
4. 8 Jahre oder älter sein. Die Studie richtet sich an Kinder ab 8 Jahren und Erwachsene, da jüngere Kinder möglicherweise nicht in der Lage sind, während des FDG-PET-Scan-Verfahrens still zu bleiben. Sedierung wird bei Kindern in dieser Studie nicht angewendet, außer bei klinisch indizierten Verfahren wie FDG-PET-Scans bei Kindern mit Lymphom.
5. für ihren routinemäßigen [alle 2 Jahre] CT-Scan gemäß Protokoll 93-I-0063 fällig sind oder aus medizinischen Gründen einen CT-Scan benötigen [z. deutliche Veränderung der Adenopathie]. Ein CT-Scan innerhalb von 3 Monaten vor dem FDG-PET-Scan ist erforderlich, um die Knoten für eine angemessene FDG-PET-Analyse zu lokalisieren.

ALPS-Patienten mit Lymphom:

Patienten müssen:

1. Erfüllen Sie die aktuellen Kriterien für die Diagnose von ALPS wie folgt:

   1. Dokumentierte chronische nichtmaligne Lymphadenopathie und/oder Splenomegalie.
   2. Mehr als oder gleich 1,5 Prozent TCR alpha/beta + CD4-CD8-T-Zellen im peripheren Blut.
2. Im ALPS Natural History Protocol 93-I-0063 eingeschrieben sein.
3. Haben Sie eine histologisch gesicherte Diagnose eines Lymphoms, die vom Labor für Pathologie, NCI (Anatomic Pathology Dept, CC) bestätigt wurde, unabhängig davon, ob Sie bereits behandelt wurden oder nicht. Lymphome werden gemäß der WHO-Klassifikation unter Verwendung geeigneter immunphänotypischer und histologischer Merkmale klassifiziert.

AUSSCHLUSSKRITERIEN:

1. Der Patient wird ausgeschlossen, wenn einer der folgenden Punkte vorliegt:
2. Gleichzeitige Infektion oder entzündliche Erkrankung (z. B. Sarkoidose), die selbst häufig eine erhöhte FDG-Aufnahme durch PET zeigt und die Interpretation der Studienergebnisse beeinträchtigen könnte.
3. Andere aktive Neoplasien als Lymphome.
4. Vorgeschichte einer Chemotherapie oder strahlenbehandelten Malignität innerhalb von 5 Jahren vor dem Studienverfahren, mit Ausnahme von Lymphomen.
5. Hyperglyzermie (unabhängig von der Ätiologie), bestimmt durch Nüchternglukose von mehr als 130 mg/dl. Personen mit einem zugrunde liegenden Defekt des Glukosestoffwechsels können einen abnormalen Stoffwechsel von FDG aufweisen.
6. Gewichte über 136 kg, die die Gewichtsgrenze für den Scannertisch überschreiten.
7. Schwangerschaft und Stillzeit. Bei Frauen im gebärfähigen Alter ist ein negativer Schwangerschaftstest im Urin oder Serum innerhalb von 24 Stunden vor einem FDG-PET-Scan erforderlich.