Fluorodeoxyglucose-Positron Emission Tomography (FDG-PET) om auto-immuun lymfoproliferatief syndroom (ALPS) en ALPS-geassocieerd lymfoom te evalueren
Studie van Fluorodeoxyglucose Positron Emission Tomography (FDG-PET) voor de evaluatie van het auto-immune lymfoproliferatieve syndroom (ALPS) en ALPS-geassocieerd lymfoom
Deze studie zal het nut evalueren van FDG-PET-scanning bij het onderscheiden van auto-immuun lymfoproliferatief syndroom (ALPS) van lymfoom. Lymfoom is kanker van het lymfestelsel. ALPS is een aandoening waarbij sprake is van aanhoudende vergroting van de lymfeklieren, milt of lever, en een reeks andere problemen met betrekking tot het aantal bloedcellen en abnormale immuunactiviteit, waarbij het immuunsysteem gezonde weefsels aanvalt. Mensen met ALPS, vooral degenen met een abnormaal Fas-gen, hebben ook een verhoogd risico op het ontwikkelen van lymfoom. Het Fas-gen codeert voor een eiwit dat ervoor zorgt dat immuuncellen, lymfocyten genaamd, sterven wanneer ze niet langer nodig zijn.
FDG-PET is een nieuwe nucleaire beeldvormingstest die zeer effectief is bij het opsporen van lymfoom. Het is belangrijk om deze kankers zo snel mogelijk te identificeren, aangezien sommige zeer goed te genezen zijn als ze vroeg worden ontdekt. Aangezien ALPS en lymfoom verschillende gemeenschappelijke kenmerken hebben, is een betrouwbare, niet-invasieve methode om de twee te onderscheiden, zoals FDG-PET zou kunnen bieden, van cruciaal belang. FDG-PET gebruikt een radioactief suikermolecuul om beelden te produceren die de metabole activiteit van weefsels laten zien. Omdat kankercellen sneller groeien en delen dan normale cellen, metaboliseren ze meer suiker als brandstof. Deze verhoogde activiteit identificeert ze als kanker bij FDG-PET-scanning. Voor deze procedure wordt het onderwerp geïnjecteerd met het suikermolecuul en ligt het in een donutvormige machine (PET-camera) voor de beeldvorming.
Volwassenen en kinderen van 10 jaar of ouder met ALPS, met of zonder lymfoom, kunnen in aanmerking komen voor dit onderzoek. Kandidaten worden gescreend met een lichamelijk onderzoek, bloedonderzoek en computertomografie (CT) scan.
Deelnemers krijgen een FDG-PET-scan en een DEXA-scan. De DEXA-scan meet vet- en vetvrij weefsel en wordt gebruikt om de FDG-PET-resultaten te interpreteren. Voor deze test ligt de proefpersoon op een tafel terwijl er een snelle röntgenfoto van top tot teen wordt gemaakt.
Patiënten die tekenen of symptomen ontwikkelen die wijzen op de ontwikkeling of herhaling van een lymfoom (zoals verdere vergroting van de lymfeklieren, onverklaarbare koorts of gewichtsverlies, of abnormale scans) kunnen een weefselbiopsie ondergaan. Voor deze procedure wordt een klein stukje lymfe of ander weefsel operatief verwijderd voor onderzoek onder de microscoop. Bovendien kunnen patiënten die deze symptomen ontwikkelen, worden gevraagd om maximaal twee keer per jaar aanvullende FDG-PET-scans te ondergaan bij patiënten zonder lymfoom, en zoveel als nodig is bij patiënten met lymfoom om hun reactie op de behandeling te evalueren en toekomstige therapie te begeleiden.
Studie Overzicht
Toestand
Conditie
Gedetailleerde beschrijving
Het auto-immuun lymfoproliferatief syndroom (ALPS) is een erfelijke aandoening geassocieerd met defecte lymfocytenapoptose, die klinisch wordt gekenmerkt door prominente niet-kwaadaardige lymfadenopathie, hepatosplenomegalie en openlijke auto-immuunziekten zoals hemolytische anemie, auto-immune trombocytopenie en neutropenie. Bovendien hebben ALPS-patiënten een significant verhoogd risico op het ontwikkelen van non-Hodgkin- en Hodgkin-lymfoom.
De diagnose van lymfoom is bijzonder lastig bij ALPS omdat veel ALPS-manifestaties overlappen met klinische kenmerken die wijzen op lymfoom. Daarom kunnen personen met ALPS in de loop van de ziekte herhaaldelijk biopten ondergaan. Het zou zeer wenselijk zijn om een niet-invasieve test te vinden die voorspelbaar onderscheid kan maken tussen goedaardige en kwaadaardige lymfadenopathie bij ALPS, en die kan helpen bepalen of een meer invasieve lymfeklierbiopsie nodig is.
Fluorodeoxyglucose Positronemissietomografie (FDG-PET) is een steeds vaker gebruikte niet-invasieve beeldvormingstechniek voor het stadiëren en monitoren van therapeutische reacties bij patiënten met lymfoom. Deze techniek zou ons kunnen helpen bij het onderscheiden of vergroting van lymfeklieren het gevolg is van ALPS versus ALPS-geassocieerd lymfoom. FDG-PET is echter niet onderzocht bij patiënten met ALPS. Deze studie zal eerst onderzoeken of ALPS-patiënten met lymfadenopathie FDG-opname vertonen. Als opname wordt aangetoond, zal de studie initiële kwantitatieve gegevens verkrijgen om de opname van FDG bij ALPS-patiënten met lymfadenopathie en ALPS-patiënten met geassocieerd lymfoom te vergelijken. Het uiteindelijke doel is om FDG-PET te beoordelen als een betrouwbare niet-invasieve methode om lymfadenopathie ten gevolge van ALPS te onderscheiden van die van ALPS-geassocieerd lymfoom.
Studietype
Inschrijving (Werkelijk)
Contacten en locaties
Studie Locaties
-
-
Maryland
-
Bethesda, Maryland, Verenigde Staten, 20892
- National Institutes of Health Clinical Center, 9000 Rockville Pike
-
-
Deelname Criteria
Geschiktheidscriteria
Leeftijden die in aanmerking komen voor studie
Accepteert gezonde vrijwilligers
Geslachten die in aanmerking komen voor studie
Beschrijving
- INSLUITINGSCRITERIA:
ALPS-patiënten zonder lymfoom:
Deelnemers moeten:
Voldoe als volgt aan de huidige criteria voor de diagnose van ALPS:
- Gedocumenteerde chronische niet-maligne lymfadenopathie en/of splenomegalie, en
- Groter dan of gelijk aan 1,5 procent TCR alfa/bèta+ CD4-CD8-T-cellen in het perifere bloed.
- Ingeschreven zijn in ALPS Natural History Protocol 93-I-0063.
- Klinisch bewijs hebben van lymfadenopathie zoals gedefinieerd door meerdere voelbare lymfeklieren van ten minste 1 cm of radiografisch bewijs van lymfadenopathie zoals gedefinieerd door meerdere lymfeklieren van ten minste 1 cm op CT-scan, tijdens een evaluatie in het NIH Clinical Center.
- 8 jaar of ouder zijn. De studie zal gericht zijn op kinderen van 8 jaar of ouder en volwassenen, omdat jongere kinderen mogelijk niet stil kunnen blijven tijdens de FDG-PET-scanprocedure. Sedatie zal in deze studie niet worden gebruikt bij kinderen, behalve voor klinisch geïndiceerde procedures zoals FDG-PET-scans bij kinderen met lymfoom.
- Verschuldigd zijn voor hun routine [elke 2 jaar] CT-scan onder protocol 93-I-0063, of om medische redenen een CT-scan nodig hebben [bijv. duidelijke verandering in adenopathie]. CT-scan binnen 3 maanden voorafgaand aan FDG-PET-scan is noodzakelijk om de knooppunten te lokaliseren voor geschikte FDG-PET-analyse.
ALPS-patiënten met lymfoom:
Patiënten moeten:
Voldoe als volgt aan de huidige criteria voor de diagnose van ALPS:
- Gedocumenteerde chronische niet-maligne lymfadenopathie en/of splenomegalie.
- Groter dan of gelijk aan 1,5 procent TCR alfa/bèta + CD4-CD8-T-cellen in het perifere bloed.
- Ingeschreven zijn in ALPS Natural History Protocol 93-I-0063.
- Een histologisch bewezen diagnose van lymfoom hebben, bevestigd door het Laboratorium voor Pathologie, NCI (afdeling Anatomische Pathologie, CC), al dan niet behandeld. Lymfomen zullen worden geclassificeerd volgens de WHO-classificatie, met behulp van geschikte immunofenotypische en histologische kenmerken.
UITSLUITINGSCRITERIA:
- Patiënt wordt uitgesloten als een van de volgende zaken aanwezig is:
- Gelijktijdige infectie of ontstekingsziekte (bijv. sarcoïdose), die zelf vaak een verhoogde opname van FDG door PET vertoont en die de interpretatie van onderzoeksresultaten zou kunnen verstoren.
- Actieve neoplasie anders dan lymfoom.
- Voorgeschiedenis van met chemotherapie of bestraling behandelde maligniteit binnen 5 jaar voorafgaand aan de onderzoeksprocedure, met uitzondering van lymfoom.
- Hyperglycermie (ongeacht de etiologie) bepaald door nuchtere glucose van meer dan 130 mg/dl. Individuen met een onderliggend defect van het glucosemetabolisme kunnen een abnormaal metabolisme van FDG vertonen.
- Gewichten van meer dan 136 kg, wat de gewichtslimiet voor de scannertafel overschrijdt.
- Zwangerschap en borstvoeding. Voor vrouwen die zwanger kunnen worden, is een negatieve urine- of serumzwangerschapstest vereist binnen 24 uur voorafgaand aan een FDG-PET-scan.
Studie plan
Hoe is de studie opgezet?
Medewerkers en onderzoekers
Publicaties en nuttige links
Algemene publicaties
- Sneller MC, Wang J, Dale JK, Strober W, Middelton LA, Choi Y, Fleisher TA, Lim MS, Jaffe ES, Puck JM, Lenardo MJ, Straus SE. Clincal, immunologic, and genetic features of an autoimmune lymphoproliferative syndrome associated with abnormal lymphocyte apoptosis. Blood. 1997 Feb 15;89(4):1341-8.
- Straus SE, Sneller M, Lenardo MJ, Puck JM, Strober W. An inherited disorder of lymphocyte apoptosis: the autoimmune lymphoproliferative syndrome. Ann Intern Med. 1999 Apr 6;130(7):591-601. doi: 10.7326/0003-4819-130-7-199904060-00020.
- Avila NA, Dwyer AJ, Dale JK, Lopatin UA, Sneller MC, Jaffe ES, Puck JM, Straus SE. Autoimmune lymphoproliferative syndrome: a syndrome associated with inherited genetic defects that impair lymphocytic apoptosis--CT and US features. Radiology. 1999 Jul;212(1):257-63. doi: 10.1148/radiology.212.1.r99jl40257.
Studie record data
Bestudeer belangrijke data
Studie start
Studie voltooiing
Studieregistratiedata
Eerst ingediend
Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria
Eerst geplaatst (SCHATTING)
Updates van studierecords
Laatste update geplaatst (WERKELIJK)
Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria
Laatst geverifieerd
Meer informatie
Termen gerelateerd aan deze studie
Trefwoorden
Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden
Andere studie-ID-nummers
- 020308
- 02-I-0308
Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .