Intravenösa immunglobuliner för behandling av primära Sjögrens syndrom associerade smärtsamma sensoriska neuropatier (TINISS)

Inklusionskriterier:

• Ålder ≥ 18 år och < 80 år
• Primärt Sjögrens syndrom definierat enligt de europeiska och amerikanska kriterierna (5)

• Perifer neuropati kliniskt definierad:

  • Rent känsliga (lymfkörtelsjukdom) eller sensorimotoriska neuropatier
  • Bevisat EMG

• Njurfunktion och viral utvärdering (VIH och hepatitserologi):

  *Clairance > 50 (Vid biologisk abnormitet kan den andra dosen schemaläggas inom 2 veckor)

• Effektiv preventivmedel under studieperioden
• Patient som kan förstå information om studien och ge sitt samtycke
• Patienten informeras om de preliminära resultaten av medicinsk undersökning
• Patient med sjukvårdsförsäkring
• Skriftligt samtycke undertecknat

Exklusions kriterier:

• Perifer neurologisk skada av typen vaskularitrelaterad multiplex mononeuropati
• Småfibrer neuropati
• Neuropati som misstänks vara relaterad till alkohol, diabetes eller efter kemoterapi
• Kronisk virusinfektion (HCV, HBV, HIV, etc.)
• Tidigare behandling med polyvalenta intravenösa immunglobuliner under de 6 månaderna före studien
• Kortikosteroidbehandling med en dos högre än 20 mg/d prednisonekvivalent eller ingen stabil dos i minst 1 månad före inkludering
• Konventionell immunsuppressiv behandling med azatioprin, cyklofosfamid eller mykofenolatmofetil pågår eller avbryts mindre än en månad före inkludering
• Rituximab eller annan bioterapi (belimumab, tocilizumab, …) mindre än 6 månader före start av studiebehandlingen
• Immunmodulerande behandling med metotrexat ingen stabil dos under minst 2 månader före inkludering
• Hydroxiklorokin ingen stabil dos i minst 3 månader före inkludering
• Pilokarpinhydroklorid sekretagogisk behandling ingen stabil dos under minst en månad före inkludering
• Behandling med amitriptylin, klomipramin, karbamazepin, klonazepam, pregabalin, duloxetin eller gabapentin om dosen inte varit stabil under minst en månad före inkludering (möjlig dosreduktion ska dokumenteras).
• renal clairance < 50 ml/min
• HIV seropositivitet
• HBV, eller HCV viral replikation
• Kontraindikation för användning av IV Ig: h Överkänslighet mot den aktiva substansen eller mot något hjälpämne; överkänslighet mot humana immunglobuliner, särskilt hos patienter med antikroppar mot IgA; patienter med hyperprolinemi.
• Kontraindikation för användning av Nacl
• Immunisering med levande försvagat vaccin inom 2 veckor före inkludering
• Deltagande i en klinisk studie med en prövningsprodukt med uteslutningstid
• Kvinnor i fertil ålder eller har för avsikt att bli gravida, såvida de inte använder en effektiv preventivmetod* och ett negativt βHCG-blodprov
• Gravida eller ammande (ammande) kvinnor
• Patient under juridisk vårdnad
• Fångar