Внутривенные иммуноглобулины для лечения первичных болезненных сенсорных невропатий, связанных с синдромом Шегрена (TINISS)

Критерии включения:

• Возраст ≥ 18 лет и < 80 лет
• Первичный синдром Шегрена, определенный в соответствии с европейскими и американскими критериями (5)

• Периферическая невропатия клинически определяется:

  • Чисто чувствительные (заболевания лимфатических узлов) или сенсомоторные невропатии
  • Доказанная ЭМГ

• Функция почек и оценка вируса (ВИГ и серология гепатита):

  * Ясность > 50 (в случае биологической аномалии вторая доза может быть назначена в течение 2 недель)

• Эффективная контрацепция в период исследования
• Пациент, способный понять информацию об исследовании и дать свое согласие
• Пациент проинформирован о результатах предварительного медицинского осмотра
• Пациент с медицинской страховкой
• Письменное согласие подписано

Критерий исключения:

• Периферическое неврологическое поражение по типу мультиплексной мононейропатии, связанной с васкуляритом
• Нейропатия мелких волокон
• Нейропатия, предположительно связанная с алкоголем, диабетом или постхимиотерапией
• Хроническая вирусная инфекция (ВГС, ВГВ, ВИЧ и др.)
• Предшествующее лечение поливалентными внутривенными иммуноглобулинами в течение 6 месяцев, предшествующих исследованию.
• Лечение кортикостероидами в дозе, превышающей 20 мг/сут в эквиваленте преднизолона, или отсутствие стабильной дозы в течение как минимум 1 месяца до включения
• Традиционное иммунодепрессивное лечение азатиоприном, циклофосфамидом или микофенолата мофетилом продолжается или прерывается менее чем за один месяц до включения
• Ритуксимаб или другая биотерапия (белимумаб, тоцилизумаб, …) менее чем за 6 месяцев до начала исследуемого лечения
• Иммуномодулирующее лечение метотрексатом без стабильной дозы в течение как минимум 2 месяцев до включения
• Гидроксихлорохин без стабильной дозы в течение как минимум 3 месяцев до включения
• Лечение пилокарпина гидрохлоридом, усиливающим секрецию, без стабильной дозы в течение по крайней мере одного месяца до включения
• Лечение амитриптилином, кломипрамином, карбамазепином, клоназепамом, прегабалином, дулоксетином или габапентином, если доза не была стабильной в течение как минимум одного месяца до включения (возможное снижение дозы должно быть задокументировано).
• ясность почек < 50 мл/мин
• ВИЧ-серопозитивность
• Репликация вируса HBV или HCV
• Противопоказания к применению в/в Ig: h Повышенная чувствительность к действующему веществу или к любому из вспомогательных веществ; повышенная чувствительность к иммуноглобулинам человека, особенно у пациентов с антителами против IgA; пациентов с гиперпролинемией.
• Противопоказание к применению Nacl
• Иммунизация живой аттенуированной вакциной в течение 2 недель до включения
• Участие в клиническом исследовании с исследуемым продуктом с периодом исключения
• Женщины, способные к деторождению или планирующие забеременеть, за исключением случаев, когда они используют эффективный метод контроля над рождаемостью* и имеют отрицательный результат анализа крови на β-ХГЧ.
• Беременные или кормящие (кормящие) женщины
• Пациент под опекой
• Заключенные