口服半乳糖对局灶性节段性肾小球硬化 (FSGS) 渗透因子的影响

耐药 FSGS 患者具有持续性蛋白尿和进展为终末期肾病 (ESKD) 的高风险。 已在超过 50% 的这些患者中检测到增加肾小球对白蛋白 (Palb) 通透性的循环因子。 虽然尚未完全确定该因子的分子身份，但体外研究和有限的临床经验表明，半乳糖可以降低 FSGS 渗透因子的水平。

本研究是一项初步研究，旨在确定口服半乳糖是否可以降低 FSGS 渗透因子的循环水平。

将研究两组经活检证实对类固醇和一种其他免疫抑制剂耐药的原发性 FSGS 患者：

湖。 FSGS，ESKD 前 2. FSGS，肾脏替代治疗伴 ESKD

唯一的合格因素是 FSGS 渗透性因素的存在。

每组将包括五名患者。

实验干预是口服半乳糖，0.2 g/kg 体重/剂量，每天两次。 治疗持续时间为 28 天。

将在治疗的第 0、14 和 28 天对患者进行观察。 它们将在停用半乳糖后的第 8、16 和 24 周出现。

每次就诊时将进行身体检查和常规实验室检查（SMAC、CBC、清晨样本中的尿蛋白：肌酐比值）。 FSGS 渗透因子将在治疗的第 0 天和第 28 天以及半乳糖中断后 6 个月进行测定。 渗透因子将在 Virginia Savin MD（威斯康星医学院）的实验室中使用先前描述的方法进行测试。

在 28 天口服半乳糖治疗期间，所有其他治疗将保持不变。

该研究将根据 FSGS 渗透因子降至正常水平的患者数量进行分析。