接受短期口服 L-瓜氨酸苹果酸的 PPH 患者的运动能力和生活质量

肺血管张力由包括一氧化氮 (NO)(1) 在内的血管保护化合物的作用维持。NO 可以通过 L-精氨酸和 NOS 独立机制从阴离子亚硝酸盐 (NO2-)(2,3) 内源性合成）。一氧化氮（NO）引起肺血管系统的环磷酸鸟苷介导的血管舒张。 瓜氨酸的代谢也会产生内源性 NO；尿素循环产生的氨基酸 (4)。 NO 对于肺血管系统的正常发育至关重要，这种血管扩张因子的丧失和随后的内皮功能障碍被提议作为肺动脉高压发展的可能解释之一 (1)。

从临床角度来看，肺动脉高压是慢性阻塞性肺疾病 (COPD) 的常见并发症。它的存在与较短的生存期和较差的临床结果相关。 在 COPD 的情况下，肺动脉高压往往具有中等严重程度并且进展缓慢。 最近的研究表明内皮功能障碍和内皮衍生介质表达的变化，这些介质调节轻度疾病患者肺动脉中的血管张力和细胞生长 (5)。 艾森美格综合征等先天性心脏病引起的肺血管受累是 PAH 患者的另一类重要类型。 在这种先天性疾病中，肺血管受累是在肺阻力低和肺血流量高的时期之后发生的 (6, 7, 8)。 最后，特发性肺动脉高压 (IPAH) 是这些患者的第三类。 IPAH 的病因不明，其特征是中小肺动脉逐渐闭塞；肺动脉压升高，肺血管阻力增加。 这些病症的存在最终会导致右心衰竭和死亡 (9)。