L-Citrulline Malate 단기 경구 투여를 받은 PPH 환자의 운동 능력 및 삶의 질

폐 혈관 긴장도는 산화질소(NO)(1)를 포함한 혈관 보호 화합물의 작용에 의해 유지됩니다. NO는 L-아르기닌 및 음이온 아질산염(NO2-)(2,3 ).산화질소(NO)는 폐 맥관 구조의 사이클릭 구아노신 모노포스페이트 매개 혈관확장을 유발합니다. 내인성 NO는 시트룰린의 대사에서도 생성됩니다. 우레아 회로(4)에 의해 생성된 아미노산. NO는 폐혈관 구조의 정상적인 발달에 중요하며 이 혈관확장 인자의 소실 및 그에 따른 내피 기능 장애가 폐고혈압 발생에 대한 가능한 설명 중 하나로 제안됩니다(1).

임상적 관점에서 폐고혈압은 만성폐쇄성폐질환(COPD)의 흔한 합병증입니다. 폐고혈압의 존재는 생존 기간 단축 및 임상 결과 악화와 관련이 있습니다. COPD 상황에서 폐고혈압은 중등도의 경향이 있으며 천천히 진행됩니다. 최근 조사에서는 내피 기능 장애와 가벼운 질환 환자의 폐동맥에서 혈관 긴장도와 세포 성장을 조절하는 내피 유래 매개체의 발현 변화가 입증되었습니다(5). Eisenmeger 증후군과 같은 선천성 심장 질환으로 인한 폐혈관 침범은 PAH 환자의 또 다른 중요한 범주입니다. 이 선천성 질환에서 폐 혈관 침범은 폐 저항이 낮고 폐 혈류가 높은 기간을 따릅니다(6, 7, 8). 마지막으로, 특발성 폐고혈압(IPAH)은 이러한 환자의 세 번째 범주입니다. IPAH는 알려지지 않은 병인을 가지고 있으며 중소형 폐동맥의 진행성 폐색을 특징으로 합니다. 폐동맥압의 상승 및 폐혈관 저항의 증가. 이러한 병리의 존재는 결국 우심부전 및 사망으로 이어집니다(9).