Treningskapasitet og livskvalitet hos pasienter med PPH som får korttids oralt L-citrullin malat

Pulmonal vaskulær tonus opprettholdes av virkningen av vasobeskyttende forbindelser inkludert nitrogenoksid (NO)(1).NO kan syntetiseres endogent i kroppen via L-arginin og NOS-uavhengig mekanisme fra anionnitritt (NO2-)(2,3) ).Nitrogenoksid (NO) forårsaker syklisk guanosinmonofosfat-mediert vasodilatasjon av lungevaskulaturen. Endogent NO produseres også fra metabolismen av citrullin; en aminosyre som genereres av ureasyklusen (4). NO er ​​kritisk for normal utvikling av lungevaskulaturen og tap av denne vasodilatorfaktoren og påfølgende endoteldysfunksjon er foreslått som en av de mulige forklaringene på utvikling av pulmonal hypertensjon (1).

Fra et klinisk synspunkt er pulmonal hypertensjon en vanlig komplikasjon av kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS). Dens tilstedeværelse er assosiert med kortere overlevelse og verre klinisk utfall. Ved KOLS har pulmonal hypertensjon en tendens til å være moderat alvorlig og utvikler seg sakte. Nyere undersøkelser har vist endoteldysfunksjon og endringer i uttrykket av endotelavledede mediatorer som regulerer vaskulær tonus og cellevekst i lungearteriene til pasienter med mild sykdom(5). Pulmonal vaskulær involvering fra medfødt hjertesykdom som Eisenmeger syndrom er en annen viktig kategori pasienter med PAH. Ved denne medfødte sykdommen følger lungevaskulær involvering en periode hvor lungemotstanden er lav og lungeblodstrømmen er høy (6, 7, 8). Til slutt er idiopatisk pulmonal hypertensjon (IPAH) den tredje kategorien av disse pasientene. IPAH har ukjent etiologi og er preget av progressiv obliterasjon av små og mellomstore lungearterier; økning i pulmonal arterielt trykk, og en økning i pulmonal vaskulær motstand. Tilstedeværelsen av disse patologiene fører til slutt til høyre hjertesvikt og død (9).