Capacité d'exercice et qualité de vie chez les patients atteints d'HPP recevant du malate de L-citrulline par voie orale à court terme

Le tonus vasculaire pulmonaire est maintenu par l'action de composés vasoprotecteurs, dont l'oxyde nitrique (NO)(1). Le NO peut être synthétisé de manière endogène dans l'organisme via la L-arginine et un mécanisme indépendant de la NOS à partir de l'anion nitrite (NO2-)(2,3 ). L'oxyde nitrique (NO) provoque une vasodilatation médiée par la guanosine monophosphate cyclique du système vasculaire pulmonaire. Le NO endogène est également produit à partir du métabolisme de la citrulline ; un acide aminé généré par le cycle de l'urée (4). Le NO est essentiel au développement normal du système vasculaire pulmonaire et la perte de ce facteur vasodilatateur et la dysfonction endothéliale subséquente sont proposées comme l'une des explications possibles du développement de l'hypertension pulmonaire (1).

D'un point de vue clinique, l'hypertension pulmonaire est une complication courante de la bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO). Sa présence est associée à une survie plus courte et à de moins bons résultats cliniques. Dans un contexte de BPCO, l'hypertension pulmonaire a tendance à être de sévérité modérée et progresse lentement. Des recherches récentes ont démontré un dysfonctionnement endothélial et des changements dans l'expression des médiateurs dérivés de l'endothélium qui régulent le tonus vasculaire et la croissance cellulaire dans les artères pulmonaires des patients atteints d'une maladie bénigne (5). L'atteinte vasculaire pulmonaire due à une cardiopathie congénitale comme le syndrome d'Eisenmeger est une autre catégorie importante de patients atteints d'HTAP. Dans cette maladie congénitale, l'atteinte vasculaire pulmonaire suit une période au cours de laquelle la résistance pulmonaire est faible et le débit sanguin pulmonaire est élevé (6, 7, 8). Enfin, l'hypertension pulmonaire idiopathique (IPAH) est la troisième catégorie de ces patients. L'IPAH a une étiologie inconnue et se caractérise par une oblitération progressive des artères pulmonaires de petite et moyenne taille ; élévation de la pression artérielle pulmonaire et augmentation de la résistance vasculaire pulmonaire. La présence de ces pathologies conduit finalement à une insuffisance cardiaque droite et à la mort (9).