囊性纤维化女孩进入青春期 (EPIMUCO)

在一般人群中，女孩的青春期和初潮年龄与其母亲密切相关。 慢性病的严重程度对身高、体重增加和青春期的开始都有影响：慢性病严重的初潮年龄更晚。 囊性纤维化是儿童的主要慢性病之一。

自 2002 年以来组织了新生儿筛查，因此大多数患有囊性纤维化的女孩目前都得到了非常专业的早期护理。 老年患者在儿童时期被确诊。 在过去的二十年中，营养和呼吸管理的优化使这些患者的生存率有了显着提高。 大多数年轻人都到了成年期，青春期和生殖欲望是照顾这些年轻人的一个关键问题。

在文献中，经常注意到初潮年龄比一般人群平均延迟 2 年，但与母亲的月经年龄相关。

女孩因囊性纤维化而进行周期所涉及的因素知之甚少，关于周期特征的数据也很少。 月经不调和闭经发作涉及将近一半的女性。

在病理生理层面，动物研究表明，CFTR（囊性纤维化跨膜调节剂）对小鼠的下丘脑垂体性腺和生殖能力有直接影响。

关于这些女孩的青春期发育、生育能力和荷尔蒙概况的文献数据是针对数量少且年代久远的研究。 迄今为止，法国还没有关于该主题的队列研究。

该研究是一项针对女孩青春期和妇科特征的多中心横断面描述性研究，每年在囊性纤维化两个区域间的参考中心进行随访。