낭포성 섬유증에 대한 여아의 사춘기 (EPIMUCO)

일반 인구에서 사춘기의 연령과 소녀의 초경 연령은 어머니의 연령과 밀접한 관련이 있습니다. 만성 질환의 중증도는 키, 체중 증가 및 사춘기의 시작에 영향을 미칩니다. 초경의 나이는 만성 질환이 심각할 때보다 더 나중입니다. 낭포성 섬유증은 어린이의 주요 만성 질환 중 하나입니다.

신생아 검진은 2002년부터 조직되어 낭포성 섬유증이 있는 대부분의 소녀들이 현재 매우 전문적이고 조기 치료를 받고 있습니다. 노인 환자는 어린 시절에 진단되었습니다. 영양 및 호흡 관리의 최적화는 지난 20년 동안 이러한 환자의 생존을 크게 향상시켰습니다. 대부분의 젊은이들은 성인기에 이르고, 사춘기와 생식 욕구는 이 젊은이들을 돌보는 데 중요한 문제입니다.

문헌에는 초경연령이 일반 인구에 비해 평균 2년 정도 지연되는 경우가 많은데, 이는 산모의 월경연령과 상관관계가 있다.

낭포성 섬유증에 대한 여아의 주기 수행과 관련된 요인은 잘 알려져 있지 않으며 주기의 특성에 대한 데이터도 거의 없습니다. 월경 불규칙과 무월경 에피소드는 거의 절반의 여성과 관련이 있습니다.

병태생리학적 수준에서, 동물 연구에서는 생쥐의 시상하부 뇌하수체 생식선과 생식 능력에 CFTR(낭포성 섬유증 막투과 조절제)이 직접적인 영향을 미친다는 것을 보여줍니다.

이 소녀들의 사춘기 발달, 생식력 및 호르몬 프로필에 대한 문헌 데이터는 숫자가 적고 매우 오래된 연구를 위한 것입니다. 현재까지 이 주제에 대한 프랑스 코호트 연구는 없습니다.

이 연구는 여아의 사춘기 및 부인과 특성에 대한 다기관 단면 기술 연구로 낭포성 섬유증 2개 지역 간 참조 센터에서 매년 수행됩니다.