髂动脉和肾动脉对 ADPKD 颅内动脉瘤发生机制的评价
评估髂动脉和肾动脉的内膜和中膜层以验证常染色体显性多囊肾病患者颅内动脉瘤发展的机制
ADPKD 是遗传性肾病的最常见形式，已知在美国 400 至 1000 人中就有 1 人发生 ADPKD。ADPKD 占我们中心接受肾移植的患者的 2.8%。 众所周知，ADPKD 与血管异常有关，包括腹部动脉瘤、瓣膜异常，尤其是颅内动脉瘤。 颅内动脉瘤发生在 9~12% 的 ADPKD 人群中，高于一般人群的 2~3%，并且已知与 PKD1 或 PKD2 遗传有关。
迄今为止，大多数关于 ADPKD 颅内动脉瘤的研究都是在动物模型中进行的，只有少数来自人体样本的细胞研究。 在对 ESRD ADPKD 患者进行肾移植时，可以获得肾切除标本的动脉组织。 本研究的目的是通过分析髂动脉和肾动脉的特征来探讨 ADPKD 患者颅内动脉瘤的发生机制。
研究概览
详细说明
ADPKD与16号染色体上的PKD1基因和4号染色体上的PKD2基因相关，这些基因分别编码多囊蛋白1和多囊蛋白2。目前ADPKD患者颅内动脉瘤发生率增加的假设是多囊蛋白的突变不仅局限于肾单位组织，也存在于内皮细胞和血管平滑肌细胞中，并导致血管表型突变。 最近的研究还表明，多囊蛋白复合物通过肾上皮初级纤毛的突变引起囊性变化。 野生型内皮细胞通过调节细胞内钙和一氧化氮的水平对流体剪切应力作出反应，然而，胎儿主动脉内皮细胞中的 PKD1 或 PKD2 突变显示这些反应丧失。
在肾移植过程中，ADPKD 患者常规进行双侧肾切除术。 本研究将采集接受肾移植的ADPKD患者的血液、尿液、髂动脉和肾动脉组织，分析ADPKD患者的动脉特征和基因突变。 本研究的目的是通过分析 ADPKD 患者的基因突变和血管畸形来评估与 ADPKD 患者颅内动脉瘤发生相关的机制。
研究类型
注册 (预期的)
联系人和位置
学习联系方式
- 姓名：Sung Shin, MD, PhD
- 电话号码：3964 82-2-3010-3964
- 邮箱：sshin@amc.seoul.kr
学习地点
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-
-
Seoul、大韩民国、05505
- 招聘中
- Asan Medical Center
-
接触：
- SUNG SHIN, Dr.
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参与标准
资格标准
适合学习的年龄
接受健康志愿者
有资格学习的性别
取样方法
研究人群
描述
纳入标准：
- 在牙山医院接受肾移植的 18 至 80 岁 ADPKD 患者
排除标准：
- 拒绝或无法提供同意书者
- 怀孕
学习计划
研究是如何设计的？
设计细节
- 观测模型：队列
- 时间观点：预期
队列和干预
团体/队列 |
干预/治疗 |
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多囊肾
在峨山医院接受肾移植的多囊肾患者
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ADPKD患者肾移植术中常规行多囊肾双侧肾切除术
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研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
|---|---|---|
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颅内动脉瘤
大体时间：通过学习完成，平均 2 年
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颅内动脉瘤的发生
|
通过学习完成，平均 2 年
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合作者和调查者
出版物和有用的链接
一般刊物
- Iglesias CG, Torres VE, Offord KP, Holley KE, Beard CM, Kurland LT. Epidemiology of adult polycystic kidney disease, Olmsted County, Minnesota: 1935-1980. Am J Kidney Dis. 1983 May;2(6):630-9. doi: 10.1016/s0272-6386(83)80044-4.
- Collins AJ, Foley RN, Chavers B, Gilbertson D, Herzog C, Johansen K, Kasiske B, Kutner N, Liu J, St Peter W, Guo H, Gustafson S, Heubner B, Lamb K, Li S, Li S, Peng Y, Qiu Y, Roberts T, Skeans M, Snyder J, Solid C, Thompson B, Wang C, Weinhandl E, Zaun D, Arko C, Chen SC, Daniels F, Ebben J, Frazier E, Hanzlik C, Johnson R, Sheets D, Wang X, Forrest B, Constantini E, Everson S, Eggers P, Agodoa L. 'United States Renal Data System 2011 Annual Data Report: Atlas of chronic kidney disease & end-stage renal disease in the United States. Am J Kidney Dis. 2012 Jan;59(1 Suppl 1):A7, e1-420. doi: 10.1053/j.ajkd.2011.11.015. No abstract available.
- Torres VE, Harris PC, Pirson Y. Autosomal dominant polycystic kidney disease. Lancet. 2007 Apr 14;369(9569):1287-1301. doi: 10.1016/S0140-6736(07)60601-1.
- Ecder T, Schrier RW. Cardiovascular abnormalities in autosomal-dominant polycystic kidney disease. Nat Rev Nephrol. 2009 Apr;5(4):221-8. doi: 10.1038/nrneph.2009.13.
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