Hodnocení iliakální a renální arterie pro mechanismus intrakraniálního aneuryzmatu u ADPKD
Hodnocení intimy a mediální vrstvy kyčelní a renální arterie k ověření mechanismu vývoje intrakraniálního aneuryzmatu u pacientů s autozomálně dominantně polycystickým onemocněním ledvin
ADPKD je nejběžnější formou dědičného onemocnění ledvin a je známo, že se vyskytuje u 1 ze 400 až 1000 populace v USA. ADPKD tvoří 2,8 % pacientů po transplantaci ledviny v našem centru. Je známo, že ADPKD je spojena s vaskulárními anomáliemi, včetně abdominálních aneuryzmat, chlopňových anomálií a zejména intrakraniálních aneuryzmat. Intrakraniální aneuryzmata se vyskytují u 9~12% populace ADPKD, což je více než 2~3% v obecné populaci a je známo, že souvisí s dědictvím PKD1 nebo PKD2.
Až dosud byla většina studií týkajících se intrakraniálních aneuryzmat u ADPKD prováděna na zvířecích modelech a existuje pouze několik buněčných studií prováděných z lidských vzorků. Při provádění transplantace ledvin pacientům s ESRD ADPKD lze získat arteriální tkáně ze vzorků z nefrektomie. Cílem této studie je prozkoumat mechanismus intrakraniálního aneuryzmatu u pacientů s ADPKD analýzou charakteristik ilické a renální artérie.
Přehled studie
Postavení
Intervence / Léčba
Detailní popis
ADPKD je spojena s genem PKD1 na chromozomu 16 a genem PKD2 na chromozomu 4 a tyto geny v tomto pořadí kódují polycystin 1 a polycystin 2. V současné době existuje hypotéza o zvýšené míře intrakraniálního aneuryzmatu u pacientů s ADPKD, že mutace polycystinu není omezena pouze na tkáně nefronů, ale také v endoteliálních buňkách a buňkách vaskulárního hladkého svalstva a vede k mutaci vaskulárního fenotypu. Také nedávné studie ukazují, že polycystinový komplex způsobuje cystické změny prostřednictvím mutace v primární řasence v renálním epitelu. Endoteliální buňky divokého typu reagují na smykový stres tekutin regulací hladin intracelulárního vápníku a oxidu dusnatého, avšak mutace PKD1 nebo PKD2 ve fetálních aortálních endoteliálních buňkách odhalila ztrátu těchto reakcí.
Během transplantace ledvin se pacientům s ADPKD rutinně provádějí bilaterální nefrektomie. V této studii bude odebrána krev, moč, iliakální arterie a tkáně renální arterie od pacientů s ADPKD, kteří dostávají transplantaci ledviny, aby se analyzovala arteriální charakteristika a genová mutace pacientů s ADPKD. Cílem této studie je zhodnotit mechanismy spojené s výskytem intrakraniálního aneuryzmatu u pacientů s ADPKD analýzou genetických mutací a vaskulárních deformit těchto pacientů.
Typ studie
Zápis (Očekávaný)
Kontakty a umístění
Studijní kontakt
- Jméno: Sung Shin, MD, PhD
- Telefonní číslo: 3964 82-2-3010-3964
- E-mail: sshin@amc.seoul.kr
Studijní místa
-
-
-
Seoul, Korejská republika, 05505
- Nábor
- Asan Medical Center
-
Kontakt:
- SUNG SHIN, Dr.
-
-
Kritéria účasti
Kritéria způsobilosti
Věk způsobilý ke studiu
Přijímá zdravé dobrovolníky
Pohlaví způsobilá ke studiu
Metoda odběru vzorků
Studijní populace
Popis
Kritéria pro zařazení:
- Pacienti s ADPKD ve věku od 18 do 80 let, kteří dostávají transplantaci ledvin v Asan Medical Center
Kritéria vyloučení:
- kteří odmítnou nebo nejsou schopni poskytnout formulář souhlasu
- těhotenství
Studijní plán
Jak je studie koncipována?
Detaily designu
- Observační modely: Kohorta
- Časové perspektivy: Budoucí
Kohorty a intervence
Skupina / kohorta |
Intervence / Léčba |
|---|---|
|
polycystické onemocnění ledvin
pacientů s polycystickým onemocněním ledvin, kteří dostávají transplantaci ledvin v Asan Medical Center
|
Bilaterální nefrektomie polycystických ledvin se běžně provádí během transplantace ledvin u pacientů s ADPKD
|
Co je měření studie?
Primární výstupní opatření
Měření výsledku |
Popis opatření |
Časové okno |
|---|---|---|
|
Intrakraniální aneuryzma
Časové okno: ukončením studia v průměru 2 roky
|
Výskyt intrakraniálního aneuryzmatu
|
ukončením studia v průměru 2 roky
|
Spolupracovníci a vyšetřovatelé
Sponzor
Publikace a užitečné odkazy
Obecné publikace
- Iglesias CG, Torres VE, Offord KP, Holley KE, Beard CM, Kurland LT. Epidemiology of adult polycystic kidney disease, Olmsted County, Minnesota: 1935-1980. Am J Kidney Dis. 1983 May;2(6):630-9. doi: 10.1016/s0272-6386(83)80044-4.
- Collins AJ, Foley RN, Chavers B, Gilbertson D, Herzog C, Johansen K, Kasiske B, Kutner N, Liu J, St Peter W, Guo H, Gustafson S, Heubner B, Lamb K, Li S, Li S, Peng Y, Qiu Y, Roberts T, Skeans M, Snyder J, Solid C, Thompson B, Wang C, Weinhandl E, Zaun D, Arko C, Chen SC, Daniels F, Ebben J, Frazier E, Hanzlik C, Johnson R, Sheets D, Wang X, Forrest B, Constantini E, Everson S, Eggers P, Agodoa L. 'United States Renal Data System 2011 Annual Data Report: Atlas of chronic kidney disease & end-stage renal disease in the United States. Am J Kidney Dis. 2012 Jan;59(1 Suppl 1):A7, e1-420. doi: 10.1053/j.ajkd.2011.11.015. No abstract available.
- Torres VE, Harris PC, Pirson Y. Autosomal dominant polycystic kidney disease. Lancet. 2007 Apr 14;369(9569):1287-1301. doi: 10.1016/S0140-6736(07)60601-1.
- Ecder T, Schrier RW. Cardiovascular abnormalities in autosomal-dominant polycystic kidney disease. Nat Rev Nephrol. 2009 Apr;5(4):221-8. doi: 10.1038/nrneph.2009.13.
Termíny studijních záznamů
Hlavní termíny studia
Začátek studia (Aktuální)
Primární dokončení (Očekávaný)
Dokončení studie (Očekávaný)
Termíny zápisu do studia
První předloženo
První předloženo, které splnilo kritéria kontroly kvality
První zveřejněno (Aktuální)
Aktualizace studijních záznamů
Poslední zveřejněná aktualizace (Aktuální)
Odeslaná poslední aktualizace, která splnila kritéria kontroly kvality
Naposledy ověřeno
Více informací
Termíny související s touto studií
Další relevantní podmínky MeSH
- Kardiovaskulární choroby
- Cévní onemocnění
- Cerebrovaskulární poruchy
- Onemocnění mozku
- Onemocnění centrálního nervového systému
- Nemoci nervového systému
- Urologická onemocnění
- Vrozené vady
- Genetické choroby, vrozené
- Abnormality, vícenásobné
- Intrakraniální arteriální onemocnění
- Onemocnění ledvin, cystická
- Ciliopatie
- Onemocnění ledvin
- Aneuryzma
- Polycystická onemocnění ledvin
- Intrakraniální aneuryzma
Další identifikační čísla studie
- 2018-1210
Plán pro data jednotlivých účastníků (IPD)
Plánujete sdílet data jednotlivých účastníků (IPD)?
Informace o lécích a zařízeních, studijní dokumenty
Studuje lékový produkt regulovaný americkým FDA
Studuje produkt zařízení regulovaný americkým úřadem FDA
Tyto informace byly beze změn načteny přímo z webu clinicaltrials.gov. Máte-li jakékoli požadavky na změnu, odstranění nebo aktualizaci podrobností studie, kontaktujte prosím register@clinicaltrials.gov. Jakmile bude změna implementována na clinicaltrials.gov, bude automaticky aktualizována i na našem webu .