Sohag 大学医院慢性骨髓增生性疾病患者肺动脉高压的研究

肺动脉高压 (PH) 是一种复杂的病症，可能与许多临床病症有关。 这是一种具有高发病率和死亡率的严重疾病。 根据临床特征、病理结果、血流动力学特征和治疗反应，PH 分为五组 (Galie N, et al., 2016)。 这五组包括肺动脉高压、左心疾病引起的 PH、肺部疾病和/或缺氧引起的 PH、慢性血栓栓塞性肺动脉高压或其他肺动脉阻塞以及机制不明和/或多因素的 PH（Simonneau G，等等人，2013 年）。

PH 是几种血液病的主要并发症，包括骨髓增生性肿瘤 (MPN)。 MPN 是一组疾病，其特征是由于异常的造血细胞克隆导致至少一个骨髓系列不受控制地增殖。 有不同类型的 MPN，包括真性红细胞增多症 (PV)、原发性血小板增多症 (ET)、原发性骨髓纤维化 (PMF) 和慢性粒细胞白血病 (CML)。 骨髓增生性肿瘤 (MPN) 属于第 5 组 PH（Arber DA 等人，2016 年）。

本研究将分析 MPNs 患者的临床和实验室数据，并将其与这些患者的 PH 发展相关联，旨在确定可预测 MPNs 患者 PH 的参数，从而确定需要密切监测和筛查的 PH 风险最高的 MPNs 患者对于 PH 希望 MPN 患者的 PH 早期检测和管理可以改善这些患者的发病率、预后和生存