Studie van pulmonale hypertensie bij patiënten met chronische myeloproliferatieve aandoeningen in het Sohag University Hospital

Pulmonale hypertensie (PH) is een complexe aandoening die verband kan houden met veel klinische aandoeningen. Het is een ernstige aandoening met een hoge morbiditeit en mortaliteit. PH wordt ingedeeld in vijf groepen op basis van klinische kenmerken, pathologische bevindingen, hemodynamische kenmerken en behandelingsrespons (Galie N, et al., 2016). Deze vijf groepen omvatten pulmonale arteriële hypertensie, PH als gevolg van linkszijdige hartziekte, PH als gevolg van longziekte en/of hypoxie, chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie of andere pulmonale arteriële obstructie en PH met onduidelijke en/of multifactoriële mechanismen (Simonneau G, et al. al., 2013).

PH is een belangrijke complicatie van verschillende hematologische aandoeningen, waaronder myeloproliferatieve neoplasmata (MPN's). MPN's zijn een groep ziekten die wordt gekenmerkt door ongecontroleerde proliferatie van ten minste één myeloïde reeks als gevolg van een abnormale hematopoëtische celkloon. Er zijn verschillende soorten MPN's, waaronder polycythaemia vera (PV), essentiële trombocythemie (ET), primaire myelofibrose (PMF) en chronische myeloïde leukemie (CML). Myeloproliferatieve neoplasmata (MPN's) zijn opgenomen in groep 5 PH (Arber DA, et al., 2016).

Deze studie zal de klinische en laboratoriumgegevens van MPN-patiënten analyseren en deze correleren met de ontwikkeling van PH bij deze patiënten, met als doel parameters te identificeren die PH bij MPN-patiënten kunnen voorspellen en zo MPN-patiënten te identificeren met het grootste risico op PH die nauwlettend moeten worden gecontroleerd en gescreend. voor PH in de hoop dat vroege detectie en behandeling van PH bij MPN-patiënten de morbiditeit, prognose en overleving bij die patiënten kan verbeteren