Исследование легочной гипертензии у пациентов с хроническими миелопролиферативными заболеваниями в университетской больнице Сохаг

Легочная гипертензия (ЛГ) представляет собой сложное состояние, которое может быть связано со многими клиническими состояниями. Это серьезное заболевание с высокой заболеваемостью и смертностью. ЛГ подразделяется на пять групп в соответствии с клиническими характеристиками, патологическими данными, гемодинамическими характеристиками и ответом на лечение (Galie N, et al., 2016). Эти пять групп включают легочную артериальную гипертензию, ЛГ вследствие левостороннего поражения сердца, ЛГ вследствие заболевания легких и/или гипоксии, хроническую тромбоэмболическую легочную гипертензию или другую обструкцию легочных артерий и ЛГ с неясными и/или многофакторными механизмами (Simonneau G, et al. др., 2013).

ЛГ является серьезным осложнением нескольких гематологических заболеваний, включая миелопролиферативные новообразования (МПН). MPN представляют собой группу заболеваний, характеризующихся неконтролируемой пролиферацией по крайней мере одного миелоидного ряда из-за аномального клона гемопоэтических клеток. Существуют различные типы MPN, включая истинную полицитемию (PV), эссенциальную тромбоцитемию (ET), первичный миелофиброз (PMF) и хронический миелоидный лейкоз (CML). Миелопролиферативные новообразования (МПН) входят в группу 5 ЛГ (Arber DA, et al., 2016).

В этом исследовании будут проанализированы клинические и лабораторные данные пациентов с МПН и сопоставлены их с развитием ЛГ у этих пациентов с целью определения параметров, которые могут предсказать ЛГ у пациентов с МПН и, таким образом, выявить пациентов с МПН с самым высоким риском развития ЛГ, которым требуется тщательный мониторинг и скрининг. для ЛГ, надеясь, что раннее выявление и лечение ЛГ у пациентов с МПН может улучшить заболеваемость, прогноз и выживаемость у этих пациентов