Studie av pulmonal hypertensjon hos pasienter med kroniske myeloproliferative lidelser ved Sohag universitetssykehus

Pulmonal hypertensjon (PH) er en kompleks tilstand som kan være relatert til mange kliniske tilstander. Det er en alvorlig lidelse med høy sykelighet og dødelighet. PH er klassifisert i fem grupper etter kliniske egenskaper, patologiske funn, hemodynamiske egenskaper og behandlingsrespons (Galie N, et al., 2016). Disse fem gruppene inkluderer pulmonal arteriell hypertensjon, PH på grunn av venstresidig hjertesykdom, PH på grunn av lungesykdom og/eller hypoksi, kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon, eller annen pulmonal arteriell obstruksjon og PH med uklare og/eller multifaktorielle mekanismer (Simonneau G, et al. al., 2013).

PH er en hovedkomplikasjon av flere hematologiske lidelser, inkludert myeloproliferative neoplasmer (MPN). MPN-er er en gruppe sykdommer karakterisert ved ukontrollert spredning av minst én myeloidserie på grunn av en unormal hematopoietisk celleklon. Det finnes forskjellige typer MPN, inkludert polycytemia vera (PV), essensiell trombocytemi (ET), primær myelofibrose (PMF) og kronisk myeloisk leukemi (CML). Myeloproliferative neoplasmer (MPN) er inkludert i gruppe 5 PH (Arber DA, et al., 2016).

Denne studien vil analysere de kliniske og laboratoriemessige dataene til MPN-pasienter og korrelere dem med utvikling av PH hos disse pasientene, med sikte på å identifisere parametere som kan forutsi PH hos MPN-pasienter og dermed identifisere MPN-pasienter med høyest risiko for PH som krever nøye overvåking og screening for PH i håp om at tidlig påvisning og behandling av PH hos MPN-pasienter kan forbedre sykelighet, prognose og overlevelse hos disse pasientene