Studie av pulmonell hypertoni hos patienter med kroniska myeloproliferativa störningar vid Sohag University Hospital

Pulmonell hypertension (PH) är ett komplext tillstånd som kan relateras till många kliniska tillstånd. Det är en allvarlig störning med hög sjuklighet och dödlighet. PH klassificeras i fem grupper efter kliniska egenskaper, patologiska fynd, hemodynamiska egenskaper och behandlingssvar (Galie N, et al., 2016). Dessa fem grupper inkluderar pulmonell arteriell hypertension, PH på grund av vänstersidig hjärtsjukdom, PH på grund av lungsjukdom och/eller hypoxi, kronisk tromboembolisk pulmonell hypertoni eller annan pulmonell arteriell obstruktion och PH med oklara och/eller multifaktoriella mekanismer (Simonneau G, et al. al., 2013).

PH är en viktig komplikation av flera hematologiska störningar inklusive myeloproliferativa neoplasmer (MPN). MPN är en grupp sjukdomar som kännetecknas av okontrollerad proliferation av minst en myeloidserie på grund av en onormal hematopoetisk cellklon. Det finns olika typer av MPN ​​inklusive polycythemia vera (PV), essentiell trombocytemi (ET), primär myelofibros (PMF) och kronisk myeloisk leukemi (KML). Myeloproliferativa neoplasmer (MPN) ingår i grupp 5 PH (Arber DA, et al., 2016).

Denna studie kommer att analysera kliniska data och laboratoriedata från MPN-patienter och korrelera dem med utvecklingen av PH hos dessa patienter med syfte att identifiera parametrar som kan förutsäga PH hos MPN-patienter och därmed identifiera MPN-patienter med högsta risk för PH som kräver noggrann övervakning och screening för PH i hopp om att tidig upptäckt och hantering av PH hos MPN-patienter kan förbättra sjuklighet, prognos och överlevnad hos dessa patienter