硼替佐米、泊马度胺、地塞米松治疗系统性 AL 淀粉样变性

纳入标准：

1. AL 淀粉样变性的诊断，通过组织学证实并通过免疫组织化学、免疫电子显微镜或质谱进行分型。
2. 新诊断的 AL 淀粉样变性
3. 患者必须年满 18 岁。
4. ECOG 表现状态 0、1 或 2。

5. 可测量疾病由以下至少一项定义：

   ① 血清游离轻链 (FLC) ≥2.0 mg/dL (20 mg/L)，且 kappa:lambda 比值异常或受累和未受累游离轻链 (dFLC) 之间的差异≥2mg/dL (20 mg/L)。

   ②.存在 ≥5 g/l 的单克隆尖峰。

6. 有症状的器官受累（心脏、肾脏、肝脏/胃肠道、周围神经系统）。
7. 绝对中性粒细胞计数 (ANC) ≥1.0 X 10^9/L，血红蛋白 ≥70 g/L，血小板 ≥50 X 10^9/L
8. eGFR ≥20 mL/min/1.73 m^2
9. 根据当地和机构指南提供书面知情同意书。
10. 避孕药具的使用应符合当地有关参与临床研究的避孕方法的法规。

排除标准：

1. 符合活动性多发性骨髓瘤或活动性淋巴浆细胞淋巴瘤的标准。
2. 存在其他处于恶性晚期且有全身转移的肿瘤；
3. 严重或持续感染且无法有效控制的；
4. 患有严重的自身免疫性疾病或免疫缺陷疾病；
5. 患有活动性乙型肝炎或丙型肝炎（[HBVDNA+] 或 [HCVRNA+]）的患者；
6. HIV感染者或梅毒感染者；
7. 研究人员认为会增加受试者风险或影响研究结果的任何情况。