Bortezomib, Pomalidomid, Dexamethason til systemisk AL-amyloidose

Inklusionskriterier:

1. Diagnose af AL-amyloidose, bekræftet af histologi og typebestemt med immunhistokemi, immunelektronmikroskopi eller massespektrometri.
2. Nydiagnosticeret AL amyloidose
3. Patienter skal være ≥ 18 år.
4. ECOG-ydelsesstatus 0, 1 eller 2.

5. Målbar sygdom defineret ved mindst én af følgende:

   ① serumfri let kæde (FLC) ≥2,0 mg/dL (20 mg/L) med et unormalt kappa:lambda-forhold eller forskellen mellem involverede og ikke-involverede frie lette kæder (dFLC) ≥2 mg/dL (20 mg/L).

   ②. tilstedeværelse af en monoklonal spids, der er ≥5 g/l.

6. Symptomatisk organpåvirkning (hjerte, nyre, lever/gi-kanal, perifert nervesystem).
7. Absolut neutrofiltal (ANC) ≥1,0 ​​X 10^9/L, Hæmoglobin ≥70 g/L, Blodplader ≥50 X 10^9/L
8. eGFR ≥20 ml/min/1,73 m^2
9. Skriftligt informeret samtykke i overensstemmelse med lokale og institutionelle retningslinjer.
10. Brug af præventionsmidler bør være i overensstemmelse med lokale regler vedrørende præventionsmetoder for dem, der deltager i kliniske undersøgelser.

Ekskluderingskriterier:

1. Opfyld med kriterierne for aktivt myelomatose eller aktivt lymfoplasmacytisk lymfom.
2. Tilstedeværelse af andre tumorer, som er/er i fremskreden malignt stadium og har/har systemisk metastase;
3. Alvorlig eller vedvarende infektion, der ikke kan kontrolleres effektivt;
4. Tilstedeværelse af alvorlige autoimmune sygdomme eller immundefektsygdom;
5. Patienter med aktiv hepatitis B eller hepatitis C ([HBVDNA+] eller [HCVRNA+]);
6. Patienter med HIV-infektion eller syfilisinfektion;
7. Enhver situation, som forskerne mener, vil øge risikoen for forsøgspersonen eller påvirke resultaterne af undersøgelsen.