Бортезомиб, помалидомид, дексаметазон при системном АЛ-амилоидозе

Критерии включения:

1. Диагноз AL-амилоидоза, подтвержденный гистологически и типированный с помощью иммуногистохимии, иммуноэлектронной микроскопии или масс-спектрометрии.
2. Впервые диагностированный AL-амилоидоз
3. Возраст пациентов должен быть ≥ 18 лет.
4. Статус производительности ECOG 0, 1 или 2.

5. Измеримое заболевание, определяемое по крайней мере одним из следующих признаков:

   ① свободная легкая цепь в сыворотке (FLC) ≥2,0 мг/дл (20 мг/л) с аномальным соотношением каппа:лямбда или разница между вовлеченными и непораженными свободными легкими цепями (dFLC) ≥2 мг/дл (20 мг/л).

   ②. наличие моноклонального пика ≥5 г/л.

6. Симптоматическое поражение органов (сердце, почки, печень/желудочно-кишечный тракт, периферическая нервная система).
7. Абсолютное количество нейтрофилов (АНК) ≥1,0 ​​X 10^9/л, Гемоглобин ≥70 г/л, Тромбоциты ≥50 X 10^9/л
8. рСКФ ≥20 мл/мин/1,73 м^2
9. Письменное информированное согласие в соответствии с местными и институциональными правилами.
10. Использование противозачаточных средств должно соответствовать местным правилам, касающимся методов контрацепции для участников клинических исследований.

Критерий исключения:

1. Соответствует критериям активной множественной миеломы или активной лимфоплазмоцитарной лимфомы.
2. Наличие других опухолей, находящихся на поздней стадии злокачественности и имеющих системные метастазы;
3. Тяжелая или стойкая инфекция, которую невозможно эффективно контролировать;
4. Наличие тяжелых аутоиммунных заболеваний или иммунодефицитных заболеваний;
5. Пациенты с активным гепатитом В или гепатитом С ([HBVDNA+] или [HCVRNA+]);
6. Больные ВИЧ-инфекцией или сифилисом;
7. Любые ситуации, которые, по мнению исследователей, увеличат риски для субъекта или повлияют на результаты исследования.