Hodnocení intrakardiálního průtoku u srdeční amyloidózy

Kritéria pro zařazení:

• Subjekt je klinicky stabilní bez hospitalizací souvisejících s kardiovaskulárním systémem během 6 týdnů před zařazením, jak bylo hodnoceno výzkumnými pracovníky.
• Subjekt je schopen poskytnout písemný informovaný souhlas a je ochoten a schopen dokončit studijní postupy.
• V současné době v sinusovém rytmu podle klinického hodnocení nebo dokumentovaných elektrokardiografických studií.

• Charakteristiky subjektu a onemocnění zaznamenané v lékařském záznamu:

  • Zdraví kontrolní dobrovolníci musí také splňovat následující kritéria: Karnofského stupnice výkonnosti > 80 %; Stav ECOG 0 nebo 1.
  • ATTR srdeční amyloidóza na základě splnění všech následujících kritérií: Diagnóza amyloidózy během pěti let před screeningem studie; Dokumentace nepřítomnosti AL, onemocnění těžkého řetězce, mnohočetného myelomu nebo maligních lymfoproliferativních poruch; Transthyretinová depozita amyloidu v srdeční tkáni NEBO technecium (99mTc) pyrofosfátová scintigrafie se srdečním vychytáváním stupně 2 nebo 3 NEBO Transthyretinová depozita amyloidu v nekardiální tkáni s echokardiografickým průkazem srdečního postižení nebo enddiastolická průměrná tloušťka stěny > 12 mm NEBO Transthyretinová depozita amyloidů nekardiální tkáně s CMR diagnostikou amyloidózy
  • AL s postižením srdce na základě splnění všech následujících kritérií: Diagnóza amyloidózy během pěti let před screeningem studie; Histopatologická diagnostika amyloidózy s identifikací AL proteinu; Zdokumentované klinické známky nebo symptomy odpovídající srdečnímu selhání; Srdeční postižení definované jako: amyloidní depozita v srdečních depozitech NEBO Echokardiografie s enddiastolickou střední tloušťkou stěny > 12 mm při absenci jiných příčin NEBO zvýšený NT-proBNP (>332 ng/l) při absenci renálního selhání nebo síní fibrilace OR CMR diagnostika amyloidózy;
  • AL bez srdečního postižení na základě splnění všech následujících kritérií: Diagnóza amyloidózy během pěti let před screeningem studie; Histopatologická diagnostika amyloidózy s identifikací AL proteinu; Žádné zdokumentované klinické známky a symptomy odpovídající srdečnímu selhání z AL; Absence srdečního postižení podle definice: Echokardiografie s enddiastolickou střední tloušťkou stěny < 13 mm, pokud subjekt nemá jiné příčiny zvýšené tloušťky stěny A NT-proBNP

Kritéria vyloučení:

• Nemohu dát souhlas nebo není schopen dokončit všechny studijní postupy.
• Neschopnost chodit po dobu 6 minut (potvrzeno při návštěvě koordinátora studie).
• Neschopnost udržet se v poloze na zádech po dobu 30 minut.
• Neschopnost udržet dech po dobu 10 sekund (potvrzeno při návštěvě koordinátora studie).
• Kontraindikace pro bezpečné CMR skenování (např. nekontrolovaná klaustrofobie, kochleární implantát, implantovaný nervový stimulátor).
• Přítomnost implantabilního kardiostimulátoru nebo defibrilátoru.
• Anamnéza komplexní vrozené srdeční choroby, intrakardiálního zkratu (kromě otevřeného foramen ovale), protetických chlopní, protézy v hlavní plicní tepně nebo ascendentní hrudní aorty.
• Významný artefakt z předchozích studií MRI.
• Těhotné nebo kojící ženy.
• Hmotnost 155 kg nebo vyšší.
• Maximální průměr těla ze strany na stranu nebo anterio-zadní průměr rovný nebo větší než 70 cm.
• Dokumentovaný nesinusový rytmus během 6 měsíců před screeningem.

• Pro zdravé kontroly platí následující kritéria vyloučení, potvrzená kontrolou grafu a/nebo zprávou pacienta:

  • Kardiomyopatie nebo strukturální onemocnění srdce v anamnéze;
  • V anamnéze chlopenní onemocnění vyšší než mírné závažnosti;
  • Anamnéza ischemické choroby srdeční nebo ischemické choroby srdeční;
  • Srdeční nebo hrudní chirurgie v anamnéze.
  • Anamnéza síňové tachyarytmie, ventrikulární tachyarytmie nebo symptomatické bradyarytmie;
  • Hypertrofie levé komory nebo abnormálně zvýšená tloušťka myokardu předchozí echokardiografií, srdeční počítačovou tomografií nebo CMR;
  • Akutní poškození ledvin, NEBO chronické onemocnění ledvin s rychlostí glomerulární filtrace < 60 ml/min/1,73 m^2 podle lékařské dokumentace.
  • Nekontrolovaná hypertenze se systolickým krevním tlakem > 140 mmHg nebo diastolickým krevním tlakem > 90 mmHg podle lékařské dokumentace;
  • Užívání dvou nebo více antihypertenzních léků;
  • Diabetes typu 1, NEBO nekontrolovaný diabetes mellitus 2. typu s hemoglobinem A1c vyšším než 7, podle lékařské dokumentace;
  • Užívání dvou nebo více diabetických léků;
  • Anamnéza mrtvice nebo tranzitorní ischemické ataky;
  • Současný kuřák cigaret;
  • Anamnéza onemocnění periferních tepen nebo aortopatie;
  • Anamnéza plazmatické dyskrazie nebo chronické hematologické diagnózy;
  • BMI > 35 kg/m^2.