SCRIPT: Riziko srpkovité anémie v nástroji pro těhotenství (SCRIPT)

Srpkovitá anémie (SCD) je nejčastější hemoglobinopatie; postihující převážně osoby afrického původu(1). Ve srovnání s těmi bez SCD mají těhotné osoby s SCD šestkrát vyšší riziko úmrtnosti, dvojnásobné riziko preeklampsie a předčasného porodu a téměř čtyřnásobné riziko, že se jim narodí malé dítě v gestačním věku nebo že se narodí mrtvé dítě (2 ,3). Kromě toho je v této skupině vyšší míra využití zdrojů, kde téměř 50 % těhotenství komplikuje alespoň jeden prenatální příjem a celkově sedminásobně vyšší riziko hospitalizace ve srovnání s těhotenstvím bez SCD(4,5). Tato přijetí jsou nejčastěji sekundární k vazookluzivním příhodám nebo anémii, mohou se vyskytovat vícekrát a mohou trvat dny až měsíce [4,5].

Během těhotenství zůstává transfuze červených krvinek (RBC) jedinou doporučenou intervencí(6), přičemž některé důkazy naznačují, že profylaktická transfuze může změnit nepříznivé výsledky těhotenství (APO)(7,8) s možným pozitivním účinkem na míru hospitalizace prostřednictvím snížení komplikace, i když to vyžaduje další studium. Transfuze však není bez rizika. Kromě typicky obávaných infekčních komplikací(9) je transfuze u SCD spojena s mírou aloimunizace přesahující 30 %(10–12), může vyvolat život ohrožující hyperhemolýzu(13) a nakonec povede k přetížení železem(14). Přitom až 30 % těhotenství u jedinců s SCD zůstává nekomplikovaných(2,3,15,16).

Je tedy naléhavě zapotřebí nástroj k oddělení vysoce rizikových jedinců, kteří by měli prospěch z transfuze, od jedinců s nízkým rizikem, u nichž by transfuzní rizika narůstala s minimálním, pokud vůbec nějakým přínosem. Za použití jednocentrové kohorty výzkumníci vyvinuli modely predikce rizika pro matku a plod jako první krok umožňující selekci pacientů s největší pravděpodobností prospěchu z transfuze(16). Nakonec je nutná multicentrická mezinárodní randomizovaná kontrolovaná studie (RCT), aby se určily přínosy profylaktické transfuze v tomto prostředí; avšak předtím, než je taková RCT koncipována, musí být model (modely) upřesněn a validován na větším vzorku, aby byl umožněn vhodný výběr účastníků.

Vyšetřovatelé navrhli multicentrickou mezinárodní kohortovou studii ke zvýšení prediktivní kapacity a ověření současného modelu (modelů) v zúčastněných centrech. Akademická centra (umístěná v Kanadě, USA a Francii) mají multidisciplinární odborníky věnující se péči o těhotné osoby s SCD a kombinace MFM a spoluvedoucích hematologických pracovišť poskytuje zásadní interdisciplinární odborné znalosti se synergickými lékařskými a porodnickými perspektivami.

Jakmile bude nástroj srpkovitých buněk Risk In Pregnancy Tool (SCRIPT) dokončen, bude informovat lékařská rozhodnutí týkající se transfuze a připraví půdu pro vhodný výběr vysoce rizikových jedinců pro zařazení do RCT s cílem definitivně určit, zda profylaktická transfuze u dobře vybraných těhotných jedinců s SCD skutečně zlepšuje APO do té míry, která by vyvážila jeho potenciální související škody.