SKRYPT: Narzędzie dotyczące ryzyka anemii sierpowatej w czasie ciąży (SCRIPT)

Anemia sierpowatokrwinkowa (SCD) jest najczęstszą hemoglobinopatią; dotyka głównie osoby pochodzenia afrykańskiego(1). W porównaniu do kobiet bez SCD, u ciężarnych z SCD ryzyko śmierci jest sześciokrotnie wyższe, ryzyko stanu przedrzucawkowego i porodu przedwczesnego jest dwukrotnie większe, a także prawie czterokrotnie wyższe ryzyko urodzenia dziecka za małego w stosunku do wieku ciążowego lub urodzenia martwego dziecka(2 ,3). Co więcej, w tej grupie występuje wyższy wskaźnik wykorzystania zasobów – prawie 50% ciąż jest powikłanych co najmniej jednym przyjęciem przedporodowym i ogólnie siedmiokrotnie wyższe ryzyko hospitalizacji w porównaniu z ciążami bez SCD(4,5). Przyjęcia te są najczęściej następstwem zdarzeń związanych z zamknięciem naczyń lub niedokrwistością, mogą występować wielokrotnie i trwać od kilku dni do kilku miesięcy(4,5).

W czasie ciąży transfuzja czerwonych krwinek (RBC) pozostaje jedyną zalecaną interwencją(6), a niektóre dowody sugerują, że transfuzja profilaktyczna może modyfikować niekorzystne wyniki ciąży (APO)(7,8), z możliwym pozytywnym wpływem na częstość hospitalizacji poprzez zmniejszenie powikłań, chociaż wymaga to dalszych badań. Jednakże transfuzja nie jest pozbawiona ryzyka. Poza typowo budzącymi strach powikłaniami infekcyjnymi(9), transfuzja w SCD wiąże się z częstością alloimmunizacji przekraczającą 30%(10-12), może wywołać zagrażającą życiu hiperhemolizę(13) i ostatecznie doprowadzić do przeciążenia żelazem(14). Jednocześnie aż do 30% ciąż u osób z SCD przebiega bez powikłań(2,3,15,16).

Dlatego pilnie potrzebne jest narzędzie umożliwiające oddzielenie osób wysokiego ryzyka, które odniosłyby korzyść z transfuzji, od osób niskiego ryzyka, w przypadku których ryzyko transfuzji wiązałoby się z minimalnymi, jeśli w ogóle, korzyściami. Wykorzystując jednoośrodkową kohortę, badacze opracowali modele przewidywania ryzyka dla matki i płodu, co stanowiło pierwszy krok w selekcji pacjentów, którzy najprawdopodobniej odniosą korzyść z transfuzji(16). Ostatecznie konieczne jest wieloośrodkowe, międzynarodowe, randomizowane badanie kontrolowane (RCT), aby określić korzyści z profilaktycznej transfuzji w tym przypadku; jednak przed opracowaniem takiego RCT model(i) należy udoskonalić i zweryfikować na większej próbie, aby umożliwić odpowiedni dobór uczestników.

Badacze zaproponowali wieloośrodkowe międzynarodowe badanie kohortowe w celu zwiększenia zdolności predykcyjnej i walidacji obecnego modelu(ów) w uczestniczących ośrodkach. Ośrodki akademickie (zlokalizowane w Kanadzie, USA i Francji) zatrudniają multidyscyplinarnych ekspertów zajmujących się leczeniem kobiet w ciąży z SCD, a połączenie współprowadzących ośrodki MFM i hematologii zapewnia niezbędną interdyscyplinarną wiedzę specjalistyczną z synergiczną perspektywą medyczną i położniczą.

Po ukończeniu narzędzie do badania ryzyka sierpowatokrwinkowego w ciąży (SCRIPT) będzie informować o decyzjach medycznych dotyczących transfuzji i przygotuje grunt pod odpowiednią selekcję osób z grupy wysokiego ryzyka do włączenia do RCT, którego celem będzie ostateczne określenie, czy transfuzja profilaktyczna u dobrze wybranych ciężarnych z SCD rzeczywiście poprawia APO w stopniu, który równoważy potencjalne szkody z tym związane.