Stanovení fyziologie syringomyelie

Účelem této studie je stanovit mechanismus rozvoje a progrese syringomyelie. Ačkoli syringomyelie obvykle doprovází anatomické abnormality na kraniocervikálním spojení, patofyziologie, která dává tyto anatomické abnormality do souvislosti s rozvojem a progresí syringomyelie, je kontroverzní. Testovali jsme hypotézu, že progrese syringomyelie spojená s malformací Chiari I je způsobena cerebelárními tonzilami, které částečně uzavírají subarachnoidální prostor ve foramen magnum a působí jako píst na částečně uzavřený spinální subarachnoidální prostor, vytvářející zvětšené krční subarachnoidální tlakové vlny které stlačují míchu zvenčí, nikoli zevnitř, a šíří tekutinu syrinx kaudálně při každém úderu srdce, což vede k progresi syrinx. Testujeme také hypotézu, že rozvoj syringomyelie je důsledkem zvýšeného tranzitu CSF přes míšní parenchym do syrinxu. Pacienti jsou léčeni kraniektomií zadní jámy, horní cervikální laminektomií a duroplastikou. Hodnotíme průtok a tlak mozkomíšního moku, velikost syrinx, neurologickou funkci a rychlost vstupu CSF do syrinx před a po operaci. Tyto studie a intraoperační hodnocení pohybu cerebelárních mandlí a stěn syrinx poskytují data, která objasňují hydrodynamický mechanismus rozvoje a progrese syringomyelie.

Nejlepší léčba tohoto typu syringomyelie nebyla stanovena. Současná chirurgická léčba vede ke stabilizaci onemocnění u mnoha, ale ne u všech pacientů, i když objektivní zlepšení je méně časté. Zpožděné zhoršení není neobvyklé. Korelace anatomických a fyziologických měření by měla poskytnout údaje, které naznačují způsob rozvoje a progrese syringomyelie a které mohou mít důsledky pro optimální léčbu syringomyelie.