Etablierung der Physiologie der Syringomyelie

Der Zweck dieser Studie ist es, den Mechanismus der Entwicklung und des Fortschreitens der Syringomyelie zu ermitteln. Obwohl Syringomyelie normalerweise anatomische Anomalien am kraniozervikalen Übergang begleitet, ist die Pathophysiologie, die diese anatomischen Anomalien mit der Entwicklung und dem Fortschreiten der Syringomyelie in Verbindung bringt, umstritten. Wir haben die Hypothese getestet, dass das Fortschreiten der Syringomyelie im Zusammenhang mit der Chiari-I-Fehlbildung durch die Kleinhirnmandeln hervorgerufen wird, die den Subarachnoidalraum am Foramen magnum teilweise verschließen und als Kolben auf den teilweise geschlossenen subarachnoidalen Raum der Wirbelsäule wirken und vergrößerte zervikale subarachnoidale Druckwellen erzeugen die das Rückenmark von außen, nicht von innen komprimieren und Syrinx-Flüssigkeit mit jedem Herzschlag nach kaudal ausbreiten, was zu einer Syrinx-Progression führt. Wir testen auch die Hypothese, dass die Entwicklung einer Syringomyelie aus einem erhöhten Liquortransport durch das Rückenmarksparenchym und in die Syrinx resultiert. Die Patienten werden mit Kraniektomie der hinteren Schädelgrube, oberer zervikaler Laminektomie und Duroplastik behandelt. Wir bewerten den Liquorfluss und -druck, die Größe der Syrinx, die neurologische Funktion und die Eintrittsrate von Liquor in die Syrinx vor und nach der Operation. Diese Studien und die intraoperative Auswertung der Bewegung der Kleinhirnmandeln und der Wände der Syrinx liefern Daten, die den hydrodynamischen Mechanismus der Entstehung und Progression der Syringomyelie aufklären.

Die beste Behandlung für diese Art von Syringomyelie wurde nicht ermittelt. Die gegenwärtige chirurgische Behandlung führt bei vielen, aber nicht allen Patienten zu einer Stabilisierung der Krankheit, obwohl eine objektive Verbesserung weniger häufig ist. Eine verzögerte Verschlechterung ist nicht ungewöhnlich. Die Korrelation der anatomischen und physiologischen Messungen sollte Daten liefern, die den Entwicklungsmodus und das Fortschreiten der Syringomyelie anzeigen und Auswirkungen auf die optimale Behandlung der Syringomyelie haben können.